神经内分泌肿瘤讲义.pptVIP

神经内分泌肿瘤;神经内分泌细胞; 矛盾：并非都来自于神经嵴，随部位不同，有不同的起源，内 分泌细胞与其他上皮一样来源于内胚层 干细胞学说：消化管神经内分泌细胞主要起源于消化管腺体底部 的全能干细胞，干细胞具有向腺上皮和内分泌细胞 双向分化的功能 总之：从认识神经内分泌细胞的本质和目前研究者的共识和习惯 来看，为了明确其神经与上皮双向分化的的特点，还是称 其为神经内分泌细胞 检测：免疫组化标记嗜铬粒蛋白A、突触素(Syn)、CD-56、S-100;神经内分泌肿瘤;命名：不同系统和部位发生的神经内分泌肿瘤曾经和现在仍然 包含有多种名称，如神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)、神经内分泌细胞肿瘤（neuroendocrine cell tumor）或内分泌细胞肿瘤（endocrine cell tumor）、APUD肿瘤（apudoma）等， 较为常见的用于多发部位的名称有胃肠道类癌、胃肠胰腺内分泌肿瘤、支气管类癌和肺小细胞癌、嗜铬细胞瘤等等， 另外还有食管、宫颈、前列腺等等部位的小细胞癌、喉部神经内分泌癌、皮肤神经内分泌癌（Meckel细胞癌）等等。 ;分类：1.按照来源：上皮性和神经性 上皮性：来源于内胚层衍生物上皮细胞间弥漫分布的、以分泌胺类和肽类激素为主，如胃肠道类癌、胰腺胃泌素瘤等； 神经性：来源于神经嵴衍生物的、以分泌胺类激素为主，如身体各部位的副神经节瘤 2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤;消化系统神经内分泌肿瘤;临床表现： 90%?的胃肠?NEN?和40%?的胰腺?NEN?是无功能性的，在早期无特异性症状，待出现压迫症状时，肿瘤多已巨大，而患者出现而色潮红、腹泻等类癌综合征表现时，往往已有肝脏转移。 从患者发生肿瘤，到出现症状、获得诊断，一般可能要5～7?年。此时，已有一半的患者发生了转移，包括?23%?的局部扩散和?27%?的远处转移。;从患者发生肿瘤，到出现症状、获得诊断，一般可能要5～7?年;提示NENs的 临床表现;神经内分泌肿瘤病理学诊断;病理分级：所有神经内分泌肿瘤都具有恶性潜能;神经内分泌瘤：高分化 神经内分泌癌：低分化（大细胞和小细胞） 混合性腺神经内分泌癌：腺癌和神经内分泌肿瘤，且比例均大于30% 高增殖活性的神经内分泌肿瘤：20%Ki6760%,分化较好 ;目前仍未变，值得进一步研究;病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同 2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等），胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。 ;原发肿瘤（T） 胃 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原发类癌/异型增生，肿瘤小于0.5mm，局限于粘膜内 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至胃壁肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤浸润至浆膜下 T4 肿瘤浸润至脏层腹膜（浆膜）或其它器官或临近结构 十二指肠/壶腹部/空肠/回肠 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤穿透肌层达浆膜下，未穿透浆膜层（空肠或回肠肿瘤），或侵犯胰腺、腹膜后（壶腹部或十二直肠肿瘤），或侵犯非腹膜覆盖组织 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜（浆膜）或其它器官或结构 ;结直肠/阑尾 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过2cm T1a 结直肠肿瘤最大径1cm；阑尾肿瘤最大径≦1cm T1b结直肠肿瘤最大径≧1cm但≦2cm；阑尾肿瘤最大径不＞1cm但≦2cm T2 结直肠肿瘤浸润至肠壁肌层或浸润至粘膜固有层或粘膜下层且肿瘤大于2cm；阑尾肿瘤最大径2cm但≦4cm或肿瘤累及盲肠 T3 结直肠肿瘤穿透肠壁肌层达浆膜下，或侵犯非腹膜覆盖肠周组织；阑尾肿瘤最大径4cm或肿瘤累及回肠 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜或其它器官 区域淋巴结（N） 胃/十二直肠/壶腹部