血管性血友病详解讲义.pptVIP

连某某，女，14岁，学生。因阴道流血17天，头晕，心悸7天人院。 患者末次月经于人院前17天来潮，初起时出血量似平常月经量，后来逐渐增多，每日需用卫生巾5~10多片不等，经血中有大量血块，色暗红，无伴腹痛、黑便、鼻出血、牙雌出血、咯血等，无四肢关节肿痛、皮疹或发热，按“功能性子宫出血”处理无效，近l周来仍阴道流血不止，且伴有活动后头晕、心悸，来我院疑“血友病甲”予输注新鲜全血及冷沉淀后改善不明显而收人院。患者于3个月前初次来潮，持续5~6天，月经量不多：l个多月前第代次来月经，持续10 天许，月经量较初潮明显增多。 既往史：14岁以前无出血倾向或贫血史，…。 家族史：有兄妹5人，其中一弟6岁死于鼻出血不止，另两弟亦常有四肢碰伤后癖斑或鼻出血，需输血后才止。另一姐亦经期大出血，今同时在我院留医。父母无出血史，身体健康，非近亲结婚。 体格检查：…重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白，未见出血点…。 病例 女性，少年起病，以粘膜出血为重要表现 有明显的家族史 实验室检查：红细胞（RBC）1.36×1012/L ，血红蛋白（Hb）40g/L，白细胞(WBC ) 3.24×109/L，分类正常，血小板（PLT ) 184×l09/L。大、小便常规正常。血清钠（Na）144mmol/ L 、钾（K）3.9mmol/L 、氯（CI）112mmol/L，血糖（Glu ) 5.2 mmoll/L，血尿素氮