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第26章 先天畸形 本章制作：徐健／唐军民 一、先天畸形的发生概况 先天畸型（congenital malformations）是由于胚胎发育而出现的形态结构异常。 1966年世界卫生组织对16个国家25个妇幼保健中心的426,932名新生儿统计显示：先天畸形儿7,385例，占新生儿总数的1.73％。其中，四肢畸形占26％，神经管畸形占17％，泌尿生殖系统占14％，颜面畸形占9％，消化系统畸形占8％，心血管畸形占4％，多发畸形22％。 从1986年10月至1987年9月，我国卫生部对全国29个省市自治区1,243,284例围产儿进行了监测，结果显示：先天畸形儿的发生率为1.3％，其中以神经管畸形和唇裂、腭裂畸形的发生率最高。 2002年卫生部报告：我国每年有20～30万肉眼可见先天畸形儿出生，加上出生后数月和数年才显现出来的缺陷，先天残疾儿童总数高达80～120万，占每年出生人口总数的4％～6％。 Willis等把先天畸形分为：整胚发育畸形、胚胎局部发育畸形、器官和器官局部畸形、组织分化不良性畸形、发育过度性畸形、发育停滞性畸形、寄生畸形等。世界卫生组织把无脑儿、脊柱裂和腭裂等12种先天畸形列为各国常规监测对象。 在我国，以这几种先天畸形为基础，并根据具体情况增加了常见的9种畸形，共19种（表1）。 表26-1我国监测的19种先天畸形 先天畸形 国际分类编码 先天畸形 国际分类编码