郝创利儿童闭塞性细支气管炎诊治.pptVIP

儿童闭塞性细支气管炎的诊治 苏州大学附属儿童医院 郝创利 定义 闭塞性细支气管炎 (obliterative bronchiolitis，BO)是由小气道炎性病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征，是一病理诊断，由Lange于1901年首先提出。在儿童中是一种相对少见而严重的慢性阻塞性肺病。病变部位主要累及细支气管和肺泡小管，肺实质几乎不受累。 主要内容 病因学 病理组织学和发病机制 临床表现 影像学 其他辅助检查 诊断及治疗 预后 病因学 目前，多种因素与BO的形成有关，如组织器官移植，吸入有毒物质，变态反应，自身免疫性疾病，先天性疾病如支气管肺发育不良等，药物作用，感染及宿主或环境因素等，也有一部分BO为特发性。 病因学 儿童BO通常继发于下呼吸道感染，理论上任何下气道感染都可能导致BO 最常见触发BO的疾病是急性病毒性细支气管炎，约1％ 的患儿在急性病毒性细支气管炎之后发展成BO 病因学 腺病毒感染（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病原 有文献报道，感染后BO病人中有71%是因腺病毒感染引起 腺病毒感染好发于婴幼儿，但年龄并不是BO的危险因素 儿童ＢＯ好发于婴幼儿时期，以男孩多见 病因学 在一项引起BO的危险因素的研究中，较强的、独立的危险因素为： 腺病毒性毛细支气管炎 机械通气 病因学 在最近的腺病毒肺炎的5年随访的研究中发现，有47.4%的腺病毒感染患儿发展为BO 在一项对10例确诊为BO的患儿中，感染后BO有8例，其中腺病毒感染的7例 腺病毒感染发展成BO的危险因素主要 急性期需ICU住院 机械通气 需氧治疗和 全身激素应用 急性期重症患儿比轻症患儿更易发展为BO 比较不常见的病因 感染因素： 病毒：如呼吸道合包病毒、流感病毒（A、B型）、副流感病毒（2、3型）及麻疹病毒等 支原体 某些细菌 其他病因 其他： 器官移植与BO的发生有很强的相关性，如肺移植后长期存活者28%—71%会发展为BO 其他如胃食管反流、SJS也可合并BO 此外，有文献报道BO的发生有一定的种族倾向，提示基因或环境对BO的发病可能很重要 主要内容 病因学 病理组织学和发病机制 临床表现 影像学 其他辅助检查 诊断及治疗 预后 闭塞性细支气管炎的病理组织学特征 终末细支气管及呼吸性细支气管因炎性渗出物的积及纤维组织的增生而引起管腔的部分或完全阻塞 闭塞性细支气管炎分类 （依据组织病理学） 增生性细支气管炎 狭窄性细支气管炎 目前所谓的闭塞性细支气管炎（BO）通常仅指狭窄性细支气管炎 增生性细支气管炎 即管腔内肉芽组织阻塞，同时肺泡内也有肉芽组织的存在，肉芽组织包括细胞和富含蛋白多糖的基质 除肉芽外，气道内还可见其他异常，最常见的是空泡样巨噬细胞的聚集，间质也有显著的改变，但不是弥散性的，仅限于息肉区域， 主要累及呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡 最常见的病因是闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 狭窄性细支气管炎 早期因病原侵袭致毛细支气管上皮细胞坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围及毛细支气管腔炎症渗出管腔内充满大量的炎性渗出物以及坏死物质 并可见粘液栓和慢性炎症，进一步导致粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，纤维化组织及坏死物质机化后均可部分或完全阻塞细支气或肺泡管，使管腔直径减小最后闭塞 而这种闭塞是不可逆的 狭窄性细支气管炎 其组织学变化很大，从轻的细支气管炎到细支气管和支气管被纤维化组织完全阻塞，从细支气管炎症和细支气管周围纤维化到由于粘膜下瘢痕所致的整个细支气管阻塞 最近由Koh 等对麻疹病毒感染后患儿的肺泡灌洗液的分析研究 其中性粒细胞和白介素-8水平增高 提示IL-8在感染后BO中的炎性催化作用 另外发现CD8+T-cells增加在BO的发病机理中也起着重要作用 主要内容 病因学 病理组织学和发病机制 临床表现 影像学 其他辅助检查 诊断及治疗 预后 临床表现 BO呈慢性或亚急性起病，进展可迅速，病情轻重不一，从轻微的哮喘样症状到快速进行性恶化及死亡不等。 主要的临床表现： 持续或反复咳嗽 喘息 运动耐受性差 重者可有三凹征 喘鸣音和湿罗音是最常见的体征 临床表现 患儿在急性下呼吸道感染或肺损伤后持续或反复出现上述症状达数月或数年，并且咳喘、湿罗音及胸部X线表现可因以后的呼吸道感染而加重。 BO的喘息为不可逆性，对支气管扩张剂无效。 有文献报道儿童BO多见于6月以上的小儿。 主要内容 病因学 病理组织学和发病机制 临床表现 影像学 其他辅助检查 诊断及治疗 预后 胸部X线 无特异性，依据X线胸片诊断BO是不敏感的 部分患儿胸片示：肺透光度增加，病变肺段的斑片状实变影或局部不张，