再生障碍性贫血 诊断与治疗精编.docVIP

PAGE 3 再生障碍性贫血诊断与治疗 一、再生障碍性贫血定义 再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。 原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为 T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。 二、再生障碍性贫血的诊断 （一）实验室检测 1．必需检测项目： （1）血常规检查 （2）多部位骨髓穿刺 （3）骨髓活检。 （4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。 （5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。 （6）免疫相关指标检测。 （7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。 2．有条件的医院可开展多检查一些项目 （二）一般型再生障碍性贫血诊断标准 1．血常规检查 一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。 至少符合以下三项中两项： 血红蛋白 < 100 g / L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。 血小板计数 < 50 × 109 / L； 中性粒细胞绝对值 < 1.5 × 109 / L。 2．骨髓穿刺： ——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）； ——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）； ——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）； ——红系、粒系细胞均明显减少。 3．骨髓显微镜活检： ——多部位骨髓增生减低； ——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上； ——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少； ——一般无脾肿大。 ——一般的抗贫血药物治疗无效。 4．除外检查。 一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡）；同时发现有一些继发性再生障碍性贫血；如长期缺乏某些营养， 引发造血细胞 / 全部血细胞的减少； 骨髓增生减低，巨核细胞减少，引发血小板减少；如肝硬化及肝炎，可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少，能促进继发性再生障碍性贫血。而血小板减少到 < 10 × 109 / L时，一般会有出血症状。要预防在前。可能是原发性（与高龄、T细胞异常增加等相关）+ 某些继发性再生障碍性贫血。 （三）重型再生障碍性贫血诊断标准 （1）骨髓细胞增生能力 < 正常的25%； （2）血常规：需具备下列三项中的两项： 中性粒细胞绝对值 < 0.5 × 109 / L； 网织红细胞绝对值 < 20 × 109 / L； 血小板< 20 × 109 / L。 （3）若中性粒细胞绝对值 < 0.2 × 109 / L为极重型再生障碍性贫血。 三、再生障碍性贫血的一般性治疗建议 图1 ?重型再生障碍性贫血（SAA）治疗选择 一般包括支持治疗、针对性治疗。 ——支持治疗如成分血输注，防治并发症。注意饮食卫生，预防感染。 ——针对性治疗： （1）重型再生障碍性贫血时，环孢素 + 抗淋巴细胞球蛋白 / 抗胸腺细胞球蛋白，环孢素口服剂量为每天3～5 mg / kg。老年患者血浓度为100～150 μg / L。 （2）一般型再生障碍性贫血可用环孢素 + 雄激素治疗，雄激素一般应用司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑，应定期复查肝功能。 一般型老年再生障碍性贫血也可用环孢素治疗，环孢素的主要不良反应是消化道反应等。一般环孢素逐渐缓慢减量。 （3）抗淋巴细胞球蛋白 / 抗胸腺细胞球蛋白（ATG / ALG）免疫抑制治疗 适用范围：无法进行干细胞移植的再生障碍性贫血患者；环孢素联合促造血（雄激素、造血生长因子）治疗治疗6个月无效患者。 抗淋巴细胞球蛋白 / 抗胸腺细胞球蛋白（法国、德国产）剂量为每天3～4 mg / kg，猪源抗胸腺细胞球蛋白（中国产）剂量为每天20～30 mg / kg。抗淋巴细胞球蛋白 / 抗胸腺细胞球蛋白需连用5 天，每天静脉输注12～18 小时。 （4）肝炎相关性再生障碍性贫血的处理 合并肝炎的再生障碍性贫血病情一般较重，要积极治疗。 老年再生障碍性贫血不能耐受以上治疗的患者。可给予中医中药等治疗。 四、再生障碍性贫血的疗效标准 1．基本治愈 贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120 g / L，中性粒细胞绝对值 > 1.5 × 109 / L，血小板 > 100 × 109 / L，随访1年以上未复发。 2．缓解 贫血和出血症状消失，男性血红蛋白达120 g / L，白细胞达3.5 × 109 / L左右，血小板有一定程度增