2019年特发性肺纤维化急性加重(ae-ipf)诊治指南.pptVIP

对症支持治疗 2.缓解呼吸困难 对AE-IPF患者来说，经鼻导管、面罩或高流量吸氧可在一定程度上缓解低氧血症引起的呼吸困难。 但是AE-IPF引起的呼吸困难往往是难治性的，建议在氧疗的基础上，采用姑息性的治疗策略(见下述姑息性治疗)，可能有助于缓解症状。 3.预防VTE 住院患者AE-IPF发生静脉血栓栓塞的风险增加，应该常规采取预防住院患者VTE的措施，如弹力袜、间断性使用双下肢气压泵和低分子量肝素等 对症支持治疗 4.机械通气 多数AE-IPF患者存在呼吸衰竭，但对于是否使用机械通气仍存在争议 目前认为有创机械通气并不能使AE-IPF患者获益 无创通气对于出现部分呼吸衰竭的AE-IPF患者是可行的(呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的Pa02／FiO2明显上升，改善患者的氧合状态) 机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属进行讨论后综合考虑决定 对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气或联合(ECMO)都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合理方案 治疗与预防 对症支持治疗to add Title 1 药物治疗 2 姑息治疗 3 肺移植 4 预后与预防 5 药物治疗 1.糖皮质激素 国际和国内关于IPF治疗指南推荐酌情使用激素治疗急性加重患者，但是无明确的证据支持； 建议根据AE-IPF是否存在已知原因，是否存在合并症、疾病严重程度等因素综合考虑，制定激素治疗方案 激素的起始剂量范围可从口服泼尼松(1mg·kg-1·d-1)到静脉滴注甲泼尼龙(500-1000mg/d、连用3d)，然后减为泼尼松或等效剂量激素，根据患者病情和治疗反应，在4-8周逐步减至维持量. 对激素治疗有临床疗效的患者，在数周到数月内缓慢减量，并且要密切随访，防止复发. IPF患者无论其是否发生急性加重，稳定期避免使用激素有利于延长自然病程 药物治疗 2.抗感染治疗 越来越多的证据表明，病毒或细菌感染可能与AE-IPF发病有关,多数临床医师在处理AE-IPF患者时，选择不同种类的抗生素或抗病毒药物进行预防或治疗 建议抗生素使用原则开始时广覆盖，包括兼顾非典型病原体，如果培养或检测鉴定出某种特殊病原体，则应缩小抗生素的范围，针对性使用抗生素 对于病原体检测阴性者，建议抗生素的疗程一般为l-2周 药物治疗 3.抗肺纤维化治疗 临床试验结果显示两种新型抗纤维化制剂吡非尼酮和尼达尼布可延缓IPF患者肺功能的下降，尤其尼达尼布可显著降低急性加重发生风险,对AE-IPF是否有治疗作用，目前尚不清楚。 在AE-IPF发病前已经使用抗纤维化治疗，则继续使用； AE-IPF发病前未使用者： 建议根据患者的病情及治疗意愿，充分沟通后使用； 或在急性加重病情缓解、影像学吸收好转后开始使用。 药物治疗 4.抑酸治疗 研究发现抑酸药的使用可降低AE-IPF的发生风险，但目前仍然缺乏抑酸治疗在AE-IPF中潜在作用的证据 如果患者在急性加重前已经使用抑酸药，建议继续使用； 人院时未使用抑酸药患者来说，应遵照应激性溃疡预防的指南，首选质子泵抑制剂，其次可选用硫糖铝或抗酸剂。 治疗与预防 对症支持治疗to add Title 1 药物治疗 2 姑息治疗 3 肺移植 4 预后与预防 5 姑息治疗 对于AE-IPF患者，需要明确治疗目标，并且与患者本人及直系家属共同商量后决定治疗方案。 姑息性治疗对于减轻呼吸困难和咳嗽的症状和缓解患者及家属的压力非常重要。 减轻呼吸困难的姑息性治疗策略， 包括放松技巧及使用苯二氮草类镇静药， 使用无创通气可明显减轻呼吸困难 咳嗽也是AE-IPF患者的主要症状之一，ILD相关的慢性难治性咳嗽治疗相关证据有限，必要时可考虑使用阿片类药物 治疗与预防 对症支持治疗to add Title 1 药物治疗 2 姑息治疗 3 肺移植 4 预后与预防 5 肺移植 肺移植可能是唯一可以治愈AE-IPF、并延长患者生存期的有效的治疗方法 对于未在肺移植中心进行评估的AE-IPF患者来说，由于时间和肺源限制，紧急行肺移植往往不可行 少数情况下，对于已经在移植中心评估等待肺移植患者，单独机械通气或联合ECM0可使AE-IPF患者顺利过度到肺移植，为急性加重患者提供生存的机会 推荐稳定期IPF患者应该在疾病早期在肺移植中心进行全面评估，以便急性加重发生后尽早进行肺移植。 治疗与预防 对症支持治疗to add Title 1 药物治疗 2 姑息治疗 3 肺移植 4 预后与预防 5 预后与预防 预后 AE-IPF患者预后非常差，据报道中位生存期约为3～4个月，急性加重发生后住院期间病死率为55％～80％,近90％的AE-IPF患者需要人ICU治疗 AE-IPF患者生理学功能和发病时临床的指标与预后相关 包括较低的基线FVC、DLco、胸部HRCT累及范围、