内科血液系统溶血性贫血.pptxVIP

第六篇 血液系统疾病 ;讲授目的和要求;HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 ;溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;（一）红细胞内在缺陷 1.红细胞膜的缺陷 (1)遗传性:遗传性球形细胞增多症 (2)获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 2.遗传性红细胞酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 3.遗传性珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 4.血红素异常： ;（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.血管性 (1)TTP/HUS.DIC (2)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （3）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒;;;;;;;;（二）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ;②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生 ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、ca