Churg-Strauss 综合征css变应性嗜酸性肉芽肿.pptVIP

Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽肿血管炎 * 概念 是一类病因不明.主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、和外周神经. * 病理特点 病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。 * 临床表现： 多数患者20～40岁起病，男女患病大致相等 * ⑴呼吸系统 ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 ②哮喘是CSS的主要表现之一。 ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 ④胸腔积液。 * ⑵皮肤 ①红斑丘疹性皮疹 ②出血性皮疹 ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改变。 * ⑶心脏 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及时治疗，常是CSS的主要死亡原因。 * ⑷神经系统 以外周神经受累多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经系统较少。 * ⑸消化系统 ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见. ②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻. ③腹膜