第八章心肌病二.pptVIP

肥 厚 型 心 肌 病 HCM P221 临 床 特 征 以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚 心室腔正常或缩小 舒张顺应性下降：心室充盈受阻 流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 类 型 ①非梗阻性肥厚型心肌病 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻； ②梗阻性肥厚型心肌病， 病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比?1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻， 又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。 病 因 原因不明 遗传因素：常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关。 儿茶酚胺代谢异常： 高血压及高强度运动 病 理 肉眼所见 非对称性肥厚: 左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥厚：日本多发 右室壁肥厚：少见，多伴心律失常 室间隔不对称性肥厚：其厚度与左心室游离壁相比? 1.3/1。室间隔高度肥厚时向心腔内突出，收缩时引起流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心脏病”。室间隔肥厚程度较轻者，收缩期不引起左室流出道明显梗阻，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。 病 理 生 理 左室流出道梗阻（梗阻型） （静态梗阻—静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻—激发压差大于50mmHg） 心肌舒