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便血、血尿、皮肤瘀斑;患者某某,男,72岁,独居,因便血、肉眼血尿25天,左眼出血1周,皮肤瘀斑3天于2012-05-14入院。
患者诉4-19起无明显诱因出现肉眼血尿、便血,无尿痛、腰痛不适,无其他部位出血表现,无不洁饮食,未误食农药,4-24入当地医院就诊,入院查凝血功能“PT 16s,APTT 86.9s”,大便常规“RBC+++”,小便常规“RBC++++”,血常规、血生化、泌尿系B超、下腹部CT未见异常,肠镜检查见“横结肠多发息肉、慢性结肠炎”,予云南白药、维生素K、止血敏、止血芳酸治疗后血便及肉眼血尿消失,复查尿常规“RBC+++、隐血+++”,于5-3日出院,5-6日再次间断出现眼、耳、鼻腔出血,5-7于中山三院就诊,行膀胱镜检查示“前列腺增生”、“游离前列腺特异性抗原F-PSA 2.759ng/ml(增高)”、“尿潜血+++”、泌尿系B超示“前列腺不大、钙化斑,双肾多发小结石”,尿FISH示“尿脱落细胞中3,7,p16,17信号异常比率较高,考虑泌尿系移行上皮癌可能性大”,凝血检查“PT120s、APTT 164s”,考虑“泌尿系移行上皮癌”、“凝血功能障碍”,今为进一步治疗来我院就诊,门诊检查示“APTT、PT延长”,门诊以“凝血功能异常”收入院。自发病以来,病人精神状态可,体力情况良好,食欲食量良好,睡眠情况良好,体重无明显变化,大小便如上述。
既往史:既往有胃溃疡、十二指肠球部溃疡病史,已治愈,否认肝炎、结核、传染病史,否认高血压、糖尿病史,否认手术、外伤史,曾于院外输血浆。否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。
个人史:久居本地,无疫区、疫情、疫水接触史,吸烟50年,平均1包/日,无饮酒史。适龄婚育,子女体健。家族史:否认家族性遗传病史,否认家族性肿瘤病史。
体检:体温:36.6℃,脉搏:75次/分,呼吸:18次/分,血压:91/60mmHg。贫血貌,全身皮肤粘膜无黄染,右侧腋下及腰部大片瘀斑。无皮疹、无皮下结节、瘢痕。全身浅表淋巴结无肿大。左侧睑结膜出血,眼球运动未见异常,巩膜无黄染,瞳孔等大同圆,直径约3mm,对光反射灵敏,外耳道无异常分泌物,鼻通气畅。口唇无发绀,口腔粘膜未见异常。齿龈未见异常,咽部粘膜未见异常,扁桃体无肿大。颈软无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓未见异常,胸骨无压痛,心率75次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,无腹壁静脉曲张,腹部柔软,无压痛、反跳痛,腹部无包块。肝脾肋下未触及,肾区无叩击痛,无移动性浊音。肠鸣音未见异常,4次/分。四肢活动自如,无畸形、下肢静脉曲张,双下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常,双侧肱二、三头肌腱反射未见异常,双侧膝、跟腱反射未见异常,双侧Babinski征阴性。
辅助检查:血常规:白细胞4.70G/L;中性粒细胞3.25G/L;血红蛋白71g/L;血小板296G/L;;出血;初步诊断考虑什么?
需要补充那些病史?
进一步检查、治疗?;老年男性,起病急,病情反复,病程近1月
以自发出血为主要表现
体检发现皮肤眼眶鼻腔出血
实验室检查发现PT、APTT明显延长,Fbg C正常,DDplus正常,血小板正常,中度贫血
院外消化道及泌尿系检查异常
既往有吸烟及胃十二指肠溃疡病史
;初步诊断;确定大方向,抓住主要问题
在大方向中找最可能的诊断进行鉴别
补充追问病史(必须的)
列出要检查的项目并评估可行性(费用,有无创伤,病人接受程度,报告时间等)
结果报告后推翻一些诊断,可能有新诊断
尽量用一元论解释
;这个病人的检查结果—血常规;尿常规;便常规;肝肾功能;凝血功能;腹部超声;胸部CT;还要做什么?;PT,APTT延长原因?如何能纠正?
贫血原因?
尿潜血原因?
院外泌尿系检查异常原因?和本病的关系?
既往消化道异常和本病的关系?
病史中可能遗漏了什么?
;再查—铁代谢;再查—凝血因子活性;维生素K治疗前后凝血变化;可以诊断了么?;自身抗体;肿瘤相关抗原;再查---抗凝物;获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症
获得性狼疮样抗凝物质增高
中度贫血原因待定
泌尿系结石
横结肠多发性息肉
慢性结肠炎 ;依赖维生素K的凝血因子和调节蛋白
凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FX、蛋白C和蛋白S均需维生素K参与在肝脏内合成
生理情况下,上述蛋白质因子在其翻译后加工过程中,其N端的一些谷氨酸残基需进行由羧基化酶催化的加γ羧基化反应,而维生素K是此酶促反应必不可缺的辅助因子
维生素K缺乏时,肝脏合成的上述凝血因子和蛋白,γ羧基化水平低,无功能。这些异常蛋白质虽仍有一定的抗原性,但不能以正常的方式与磷脂和Ca2+结合,发挥起正常凝血或抗凝活性。;严重肝病如晚期肝硬化,重症肝炎、失代偿期肝硬化、中毒性肝病和晚期肝癌
吸收不良
严重厌食、严格限制脂肪类食物或伴严重感染
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