心肌病和心肌炎.pptxVIP

心 肌 病 定义 除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 2007.04.15liaoyongling心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling心肌病的分类扩张型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病2007.04.15liaoyongling 特异性心肌疾病（specfic heart disease）→特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 2007.04.15liaoyongling第一节 原发性心肌病扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1) 一．主要特征: 心腔扩大,收缩功能障碍。二．病因: 尚不清楚 有三种可能的机制： 家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常2007.04.15liaoyongling三．病理：1、尸体解剖（图1）1 四个心腔扩张。2 心腔内附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣关闭不全。 图1 扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson） 2007.04.15liaoyongling2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling四．临床表现：1、病史: 可在数月甚至数年无症状。突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳、乏力——心输出量减少 气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。?2007.04.15liaoyongling 2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling五、实验室检查： a．胸部X-Rayb．心电图 c．超声心动图d．心导管检查e．放射性核素检查2007.04.15liaoyongling六．诊断及鉴别诊断：临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱?2007.04.15liaoyongling 鉴别诊断应除外各种病因明确的器质性心脏病。2007.04.15liaoyongling七．治疗： 1、原则： 治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规： 1)地高辛、利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂 2)抗凝治疗—LVEF30%、Af或有栓塞史者 华法林 使INR维持在2.0-3.0 3)心脏移植 2007.04.15liaoyongling八．预后： 死亡原因 心力衰竭和严重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22%2007.04.15liaoyongling肥厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）一、主要特征： 无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚，心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻2007.04.15liaoyongling 根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 2007.04.15liaoyongling二、病因： 1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因 突变。 2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。?2007.04.15liaoyongling三．病理：1．肉眼观不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apical hypertrophy APH） 图2 肥厚性心肌病不对称性心室间隔肥厚 2007.04.15liaoyongling 图3 肥厚性心肌病 左心室腔缩小，心室壁均匀增厚， 室间隔与后壁厚度之比=1.4 2007.04.15liaoyongling2．组织学 心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4） 图4 肥厚性心肌病 心肌细胞肥大，核大浓染 2007.04.15liaoyongling 心肌细胞排列紊乱（图5） 图5 肥厚性心肌病 心肌细胞排列紊乱2007.04.15liaoyongling四．临床表现： 1、 症状 有些首发症状为猝死。 常见症状为：呼吸困难 心绞痛 晕厥及先兆晕厥 2007.04.15liaoyongling2．体格检查： a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。 b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。 2007.04.15liaoyongling使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油