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- 2020-02-21 发布于上海
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间质性肺疾病 讲授目的和要求1.掌握间质性肺病的临床表现,x线表现特点及肺功能特点。2.熟悉本病的分类,常见病因、诊断及诊断程序、处理原则与预后。3了解本病的概念,病因、发病机制。概述 间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD并不是一种独立的疾病,它包含200多个病种,是一组具有相似临床表现,X线改变及肺功能损害疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。肺间质的概念肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴组织。肺间质两种主要成分:(1)细胞成分(2)细胞外基质(ECM):发病机制机制尚未完全阐明。共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。根据免疫效应细胞的比例不同,可将炎症分为:中性粒细胞型肺泡炎(如特发性肺纤维化);淋巴细胞型肺泡炎(如肺结节病)分类目前分为四类:1已知病因的DPLP:药物,职业或环境因素;2特发性间质性肺炎:特发性肺纤维化3肉芽肿性DPLP:结节病,外源性过敏性肺泡炎4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症,肺出血肾炎综合征。诊断病史胸部影像学检查肺功能支气管肺泡灌洗肺活检全身系统检查病史职业接触史、
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