傅健说重症肌无力患者病因大纲.pptxVIP

重症肌无力的病因 傅健重症肌无力神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。神经-肌肉接头的突触示意图1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接；3 Schwann’s核； 4 肌膜核 每个α-运动神经元发出一根轴突一个突触代表一个运动终板神经-骨骼肌接头（突触）的构成神经末端-突触前膜肌膜的终板—突触后膜突触间隙递质乙酰胆碱的代谢胆碱酯酶胆碱乙酰化酶胆碱胆碱结合型乙酰胆碱乙酰辅酶AATP神经冲动乙酸乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性.重症肌无力的病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。重症肌无力的病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。重症肌无力的病因三、遗