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进行性核上性麻痹 曾艳平 湖北省人民医院神经内科病例治疗及预后病因病理诊断及鉴别诊断临床特点立题依据研究计划临床病例男，60岁，农民，因发作性向后跌倒1年余入院 患者2010年4月5日下地干活时，不明原因突然因站立不稳摔倒在地，后反复发作数次，发作频率渐增加，有时一天发作数次跌倒，多向后跌倒，每次发作时意识清楚。曾因此在多家医院门诊诊疗，被诊断为癫痫，予以抗癫痫治疗，未见明显好转 临床病例自2010年12月始逐渐发现吃饭比家人慢，表情欠丰富，走路不能迈大步，被家人称为“慢慢”，同时不能骑自行车，曾被怀疑为帕金森病 后渐渐有不能控制的双眼闭合，但无睡意，每天发作数次，每次持续数分钟后可自行睁开眼无体位性低血压、头晕等不适，无幻觉、妄想、抑郁等，无记忆力下降，无执行功能下降临床病例有高血压病史1年余，有大量吸烟、饮酒病史，否认其他特殊病史，无家族史查体，神清，动作缓慢，起床迟缓困难，穿鞋、扣扣子困难，构音障碍，眼球上视迟缓，四肢肌张力加强试验 （+++），中轴肌张力高，轮替、扣指、跺脚欠灵活。肌力、腱反射正常，病例征（-），感觉及共济正常，后拉试验（+） 临床病例头颅磁共振显示脑萎缩，中脑 “喇叭花”征，矢状为“蜂鸟征” 临床病例临床拟诊为进行性核上性麻痹予以美多巴治疗，发作频率稍有好转2012.01患者因跌倒发作意外死亡病因病理PSP 病因目前不清，多数研究认为是由于tau蛋白的异常沉积导致的一种神经系统变性疾病 tau蛋白失去了微管结构对蛋白水解酶产生的抵抗，异常聚集在黑质、苍白球、丘脑底核、中脑、脑桥网状结构、小脑的齿状核和额叶皮层等形成大量神经纤维结并伴随着炎症细胞核和成簇的神经星形细胞病因病理病因病理病因病理临床特点PSP患病率在日本约为5.82/10万，在荷兰约为5/10万，伦敦12万人群的调查显示患病率6.4/10万 初发年龄通常我国男性起病年龄约61.7±9.7岁，女性起病年龄58.1±7.7岁 临床特点PSP起病隐匿,进行性加重 临床最常见的症状为步态障碍、反复跌倒和运动迟缓 主要表现为垂直性眼肌麻痹、帕金森病样改变、轴性肌张力障碍、步态不稳、假性延髓麻痹和大脑皮质功能障碍等 临床特点肢体的强直-少动是最常见的起病症状 起病初期垂直性眼肌麻痹和认知功能障碍较明显的，而后出现吞咽困难，病情进行性加重 从开始病人能够独立完成日常活动到以后很明显地需要帮助和具有完全的依赖性，到最后死亡，平均存活期4.39±2.3年 临床特点诊断及鉴别诊断1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）联合推荐的诊断标准并结合2003年的修订分为可疑PSP、拟诊PSP、确诊PSP 诊断及鉴别诊断可疑PSP：（1）必备条件: ①40 或40 岁以后发病, 病情逐渐进展；②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿态不稳伴反复跌倒；③无法用排除条件中所列疾病来解释临床表现。（2）必须排除的条件: ①近期有脑炎病史, 异已肢体综合征、皮层感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩；②与多巴胺能药物无关的幻觉与妄想, AD 型皮质性痴呆( 严重的记忆缺失和失语或失认)；③病程早期即出现明显的小脑症状或无法解释的自主神经失调( 明显低血压和排尿障碍)；④严重的不对称性帕金森征如动作迟缓。 诊断及鉴别诊断拟诊的PSP 必备条件：①40 或40 岁以后发病；② 病程逐渐进展；③ 垂直性向上或向下核上性凝视麻痹, 病程第1 年出现明显的姿态不稳伴反复跌倒；④无法用排除条件中所列的疾病解释上述临床表现。 诊断及鉴别诊断确诊PSP 经组织病理学证实的PSP：①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线：苍白球、丘脑底核、黑质、桥脑；②以下区域至少3处有低到高密度神经原纤维缠结及神经毡线：纹状体、动眼神经核簇、髓质、齿状核。 诊断及鉴别诊断David等把经过病理学确诊的103例PSP患者分成三种类型理查德型（Richardson,s syndrome, PSP-R)帕金森综合征型（PSP-parkinsonism, PSP-P)伴有冻结步态的纯运动不能型（Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF)诊断及鉴别诊断理查德型（Richardson,s syndrome, PSP-R)最多见，男性多发，平均病程5.9年，死时平均72.1岁症状对称早期姿势不稳，容易跌倒，多伴认知功能障碍诊断及鉴别诊断帕金森综合征型（PSP-parkinsonism, PSP-P)男女患该病几率相当平均病程9.1年，死时平均75.5岁肢体运动障碍不对称，伴震颤对左旋多巴中度有效经常误诊为PD诊断及鉴别诊断伴有冻结步态的纯运动不能型（Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF