肺动脉高压资料培训课件.ppt

肺动脉高 压资料 1 2 3 4 5 定义 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压 最新分类 2 肺高血压 是指肺内循环系统发生高血压，包括 PAH 、肺 静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者 局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简 称：肺高压），对应英文为“ pulmonary hypertension ， PH”。 定义 肺动脉高压 是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病 导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压 正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP ）才能诊断，对应英文为“ pulmonary arterial hypertension ，PAH”。目前被划分为 PH 的第一大类。 定义 PH 是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态 下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（ m PAP ）≥25 mm Hg 。 定义 诊断 PAH ，除了上述 PH 的标准之外，尚需满足肺小动脉 楔压≤15mmHg，肺血管阻力 3Wood 单位及心排血量正常或 降低三个条件。 原位血栓形成 肺高血压 遗传学机制 内皮功能紊乱 血管平滑肌 K+ 通道障碍 免疫学 机制 肺血管 重构 病因及发病机制 1. 动脉型肺动脉高压 （ PAH ） 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.3 药物和或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 获得性左室流入 / 流出道梗阻 5. 不明原因或多重机制引起的肺高压 5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、 脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平 滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透 析治疗、段性 PH 3. 肺部疾病和 / 或缺氧相关性肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 长期居住高原环境 3.7 肺发育异常 1 ， 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症 2. 左心疾病相关性肺高压 4. 慢性血栓栓塞性肺高压（ CTEPH ） ? 结缔组织病患者 ? 先天性心脏病患者 ? 有家族史者 ? 肝硬化患者 ? 溶血性贫血患者 ? 服用减肥药物者 ? HIV 感染者 ? 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 ? 既往有静脉血栓史患者 ? 血吸虫感染过患者 ? 活动后气短（最常见） ? 胸痛 ? 水肿 ? 慢性疲劳 ? 头晕或晕厥 ? 抑郁 ? 干咳 ? 雷诺现象 ? 肺部疾病史 ? 心脏病史 ? 结缔组织病史 ? 传染病史 ? 血液病史 ? 甲状腺疾病史 ? 血栓栓塞疾病史 ? 吸毒 ? 同性恋 ? 不洁性交史 ? 避孕药接触史 ? 减肥药接触史 ? 有毒油类接触史 ? 男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性 流产等病史 ? 对女性患者应询问有无习惯性流产史。 家族史 ? 直系亲属有无类似病史； ? 有无家族性静脉血栓栓塞史； ? 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。 ? 颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 ? P 2 亢进及分裂 ? 三尖瓣区的收缩期反流杂音 ? X 线胸片 ? 心电图 ? 超声心动图 ? 肺功能的评价 ? 胸部 CT ? 睡眠监测 ? 肺通气灌注扫描 ? 右心导管检查 ? 急性肺血管扩张试验 ? 肺动脉