-特发性肺纤维化(IPF)指南.pptVIP

. 2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南 概况 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表 美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 概况 新指南以循证医学为基础 分析了1996-2010年5月检索的文献 增加了2000年ATS/ERS共识公布后的资料 重点提出了诊断和治疗方面新的建议 取代了2000年发布的ATS/ERS关于IPF的共识 IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年 新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测 IPF的自然病程 大多数患者肺功能在数年内逐渐恶化 少数患者维持稳定或快速下降 部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化 ★病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡 IPF的定义 IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。 其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调UIP的影像学特点。 IPF流行病学 IPF发病率呈现明显的增长趋势 美国新墨西哥州一地方人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/年；女性7.4/10万/年。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6/1