抗GQ1b抗体综合征复习课程.pptVIP

4、临床症状及发病机制 不典型抗 GQ1b 抗体综合征还可有 瞳孔散大、面瘫、延髓麻痹、周围 神经感觉异常及肢体远端乏力等表 现。这些症状可由分子模拟机制解释。 4.1眼肌及颅神经麻痹 GQ1b 高度表达于动眼神经、滑 车神经、展神经的结旁区、神经 肌肉接头。 4.1眼肌及颅神经麻痹 由于血-神经屏障不象血-脑屏障那样紧密； 而且在郎飞氏结和神经末梢处髓鞘不完整，甚至完全缺如； 因此这些区域容易受到免疫攻击。 4.1眼肌及颅神经麻痹 这种相对易渗漏性使得抗GQ1b- IgG 抗体与以上部位的神经节苷 脂受体结合而引起眼外肌麻痹、 眼睑下垂和瞳孔散大。 4． 2 共济失调与腱反射消失 共济失调的发病机制存在争议。 既往认为，MFS 表现为小脑性共 济失调，眼外肌麻痹可引起共济 失调。 4． 2 共济失调与腱反射消失 Ｒopper 等发现，MFS 患者位置觉、运 动觉异常，提出纯周围感觉性共济失调 的观点。 4． 2 共济失调与腱反射消失 梭内肌纤维富含神经节苷脂———GQ1b 和 GD1b，分子模拟产生的抗 GQ1b、GD1b 及 GQ1b/GD1b 复合物抗体与相应的神经节苷脂结合 4． 2 共济失调与腱反射消失 导致Ⅰa 类传入神经纤维不能形 成动作电位而出现腱反射消失、 感觉性共济失调。 4． 2 共济失调与腱反射消失 这些发现进一步说明抗 G