妊娠期急性肝课件.ppt

妊娠期急性脂肪肝 ? 患者﹡﹡，女， 25 岁 ? 主诉：第二胎孕足月，上腹痛伴恶心、呕吐 4 天， 加重 1 天 ? 病史：平素月经规律，早孕反应轻，孕 5 月行 B 超 检查示胎儿腹水，到西京医院检查结果相同，建议 行染色体检查及引产术，患者未遵从，孕期查感染 筛查无异常， 4 天前无明显诱因出现上腹部疼痛， 表现为由咽部至剑突下持续性钝痛，伴恶心、呕吐， 呕吐物为胃内容物，今日加重，到当地医院就诊， 查产科 B 超示：胎儿腹水，胎心慢，肝胆 B 超示： 胆囊炎，建议转入我院。 ? 追问病史，患者近日出现尿色亮黄表现，今 日上午 10 时至今未进食（入院时为 22 时）， 无头痛、头晕、心慌、气短。 ? 查体：体温正常，心率 122 次 / 分，呼吸 30 次 / 分，血压 110/80mmHg ，皮肤、 巩膜轻度黄染 ? 辅助检查：产科 B 超示：宫内死胎，胎儿腹 水 ? 血常规：白细胞 18 × 109/L, 血小板 210 × 109/L ? 尿常规：蛋白＋＋，尿胆红素＋＋ ? 尿淀粉酶：阴性 ? 凝血全套： D 二聚体： 21.3μg/ml ? 心电图：窦性心动过速，心率 140 次 / 分 ? 生化全套： ALT573U/L,AST339U/L, 总胆汁酸 47.5μmol/L, 白蛋白 30g/L ， 白球比 0.9 ，总胆红素 87.1μmol/L ，直 接胆红素 58.8μmol/L ，碱性磷酸酶 483U/L ，葡萄糖 1.31mmol/L ，尿酸 577μmol/L ，肌酐 132mmol/L ，二氧 化碳 16mmol/L, 乳酸脱氢酶 574U/L ， 淀粉酶 46U/L. ? 复查肝胆 B 超示：轻度脂肪肝 鉴别诊断 ? 妊娠期高血压疾病 HELLP 综合征 ? 妊娠合并急性胆囊炎 ? 妊娠合并急性胰腺炎 ? 妊娠期肝内胆汁淤积症 ? 妊娠合并急性重症肝炎 妊娠急性脂肪肝概况 妊娠急性脂肪肝（ AFLP ）是妊娠晚期特发性 疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本 病起病急而凶险，发病率约为 1/ 万，但死 亡率高达 80 % 以上，大多发生在妊娠晚期 (35 ～ 40 周 ) ，早期诊断、积极有效的治 疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。 妊娠期急性脂肪肝病因 病因尚不甚明确，考虑与胎儿和 / 或母亲的长链三羟酰 基辅酶 A 脱氢酶 (LCHAD) 的突变有关。具体机制 也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产 物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢 受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由 5 ％ 上升到 13-19 ％。导致凝血功能障碍和低血糖。肾 脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。男性胎儿及 多胎妊娠也是危险因素。 实验室检查 ? 1. 血常规：外周血白细胞计数升高，可达 15 ～ 30 × 109/L ，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜 碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可 见肥大血小板。 ? 2. 血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为 主，一般不超过 200μmol/L ；转氨酶轻度或中 度升高， ALT 不超过 300U/L ，有酶 - 胆分离现象； 血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低， β 脂蛋 白升高。 ? 3. 血糖可降至正常值的 l/3 ～ 1/2 ，是 AFLP 的一 个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正 常值的 10 倍。 其他辅助检查 ? 1. 影像学检查 B 超见肝区的弥漫性高密度 区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂 肪肝波形。 CT 及 MRI 检查可显示肝内多余 的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。 ? 2. 病理学检查 是确诊 AFLP 的唯一方法， 可在 B 超定位下行肝穿刺活检。 ? 4. 凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长， 纤维蛋白原降低。 ? 5. 血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿 酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿 酸血症可在 AFLP 临床发作前即存在。 ? 6. 尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴 性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不 能排除 AFLP 。 妊娠期急性脂肪肝临床特点 ? 妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行 性黄疸； ? 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆 红素为主； ? 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障 碍； ? 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴 性； ? B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小； ? 并发症主要为肾衰、出血