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医学科普·疾病知识文库： 先先天天性性耳耳聋聋 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 先天性耳聋的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 先先天天性性耳耳聋聋 别别名名：：先天性聋，先天性听力障碍 简简介介：：先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗 传性;主要为常染色体隐性遗传，占 75% 以上，非遗传性先天性耳聋约 占 20% ，遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占 80% 和 20% 左右。还有一类线粒体病引起 的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。 部部位位：：耳 科科室室：：耳鼻喉　五官科 症症状状：：复聪现象　耳堵　耳闷　复聪现象　耳堵　耳闷　听力缺陷　音 调韵律的异常　听力减退　耳鸣　双耳廓发育不全　耳聋 相相关关疾疾病病：：间断脉冲噪音损伤　爆震性耳聋　噪声病　言语和语言发育 障碍　小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征 病病因因：：先天性耳聋原因_ 由什么原因引起先天性耳聋 　　 （1）遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。 　　 （2 ）非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感 染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大 量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh 因子相忌，分娩时产程 过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。 症症状状病病史史：：先天性耳聋症状_先天性耳聋有什么症状 　　人群中耳聋的发生率约为千分之一，而大多数发生于新生儿和婴幼 儿时期。 　　 （1）家族中有儿童期便发生耳聋的人； 　　 （1）母亲先天性宫内感染 （如弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、 单纯性疱疹等）； 　　 （2 ）婴儿头、颈部 （包括脸和耳）有先天畸形； 　　 （3 ）新生儿出生时体重小于1500克； 　　 （4 ）高胆红素血症； 　　 （5 ）产时严重窒息； 　　 （6 ）婴儿患有化脓性脑膜炎； 　　 （7 ）三级重症监护室住院时间超过48小时的的新生儿。 　　 （8 ）母亲孕期内或新生儿使用氨基糖甙类抗生素在1周以上或严重 低体温 （硬肿症）者，也应列为耳聋高危因素。 诊诊断断：：先天性耳聋鉴别诊断_如何诊断先天性耳聋 　　诊断 　　全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功 能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的 基础。客观的综合分析则是其前提。 　　鉴别 　　应与其他先天性疾病引起的耳聋相鉴别。还应鉴别遗传性耳聋和非 遗传性耳聋。 并并发发症症：：先天性耳聋并发症_先天性耳聋有哪些并发症 　　先天性耳聋一旦发现，应早期积极治疗，如治疗不及时，最终会导 致语言能力丧失。 治治疗疗：：先天性耳聋治疗方法_如何治疗先天性耳聋 　　西医治疗 　　1.先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行； 　　2.先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方 法； 　　 （1）先天聋儿应做到早期发现、早期诊断； 　　 （2 ）聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早 戴助听器，进行听力言语康复训练。 　　先天性神经性聋的治疗原则是： 　　 （1）恢复或部分恢复已丧失的听力； 　　 （2 ）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下： 　　1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病 改变复杂，且不尽相 同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多 在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低 血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时 还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用 助听器。 　　2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音 器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应 用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式 （眼镜式、耳背式和耳内 式）、