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不同年龄段先天性肾上腺皮质
增生症的糖皮质激素治疗
2014-9-4
徐杰
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)
21-羟化两缺陷
类固醇激素合成酶先天缺陷
皮质甲基氧化酶缺陷
先性类脂质性肾上原增生
肾上腺皮质激素合成
皮质醇前体物质堆积↑
性发育异常
失盐或盐皮质激素过多
组常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺陷症(210HD)最常见(90%)
21OHD患者的风险
非典型(轻度雄激素过多的表现)
典型(失盐型-75%;单纯男性化)
威胁生命:肾上腺危象,低钠血症;
最终身高(FH)矮:青春期发育提前
不生育或生育能力差:生殖器发育,女性原发闭经,男性
无精症
CAH的治疗及目的
及时纠正水、电解质紊乱(失盐型)
静滴生理盐水/口服氯化钠
重症:静滴氢化可的松:
忌用含钾药物
补充糖皮质激素(GC)/+盐皮质激素(FH)
抑制ACTH,减少雄激素的产
替代肾上腺皮质功能减退,维持电解质平衡
不同糖皮质激素特点的比较
药物
作用持续糖皮质激盐皮质激等效剂量血浆半衰
时间(h)素作用素作用
氢化可的
短效松
8-12
强的松1236
0.8
强的松龙12-36
0.8
200
长效
地塞米松36-54
100-300
氟氢可的松
100-200
GC:随着作用时间的延长,糖皮质激素作用明显增强
HC、Pred:同时具有糖皮质激素和盐皮质激素样作用
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