混合性结缔组织病科室学习剖析.pptVIP

肺部表现 ? 曾报道 81 例 MCTD 病人中有胸膜和肺受累占 25% 。 包括呼吸困难（ 16% ）胸痛 7% ，咳嗽 5% 。 ? 胸部放射学检查显示肺间质病变 19% ，胸膜炎 6% ， 肺浸润 4% ，胸膜增厚。最明显的是单次呼吸一氧 化碳弥散能力（ DLCO ） 能力下降。 ? 肺间质病变（ Interstitial Lung Disease ， ILD) 通常进 行性加重， 6 年随访肺活量降低 35% ， DLCO 下降 43% 。肺动脉高压是主要的死亡原因。 2018/10/28 X 线与 PET ? 肺间质病变是 MCTD 是最多见或常见的肺部 并发症。胸部 X 线或 PET 异常见于 21 － 85% 的 病人。临床表现限制性呼吸困难， DLCO 减 少，胸部放射线检查肺底网状阴影 , 肺部病 变先发性在肺底部，随着病情进展发展到 肺尖部。 2018/10/28 HRCT ＆扫描 ? MCTD 以 SSC 为主的肺部更易出现蜂窝状改变。有报道 144 例经高分辨 CT （ HRCT ）检测的 MCTD ， 96 例（ 66.6% ）在活 动性肺间质病变，其中 75 例（ 78.1% ）有毛玻璃样改变。 目前普遍认为 HRCT 是检查 MCTD 早期肺间质病变的金标准。 ? 99mTc-DTPA （放射性锝 99 喷替酸）气溶胶吸入成像测定肺 上皮通透性，对肺间质病变敏感性较高，正常清除时间 T1/2 在 60 － 80min 之间。 96 例 HRCT 证明有肺间质病变者扫 描成像和清除试验均异常（ 14.4 － 43.2 min ），治疗半年 后清除时间 75/96 (78.1%) 正常。这一诊断技术虽然敏感， 但对肺上皮病变无特异性。 2018/10/28 E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:656 肺功能检查 ? 肺功能测定在活动性 ILD 和非活动性 ILD 以及非 ILD 病人之间 并无显著和差异，在 96 例活动性 ILD 中只有 33 例（ 34.3% ） 有一氧化碳弥散能力（ DLCO) 降低。 70% 的病人肺功能异常。 ? Sullivan 等前詹性研究了 34 例 MCTD 病人， DLCO 显著下降 （预测值的 75% ）占 72% 。用力肺活量下降者 34% ，静态血 氧不足占 21% 。回顾性分析证实在 69% 的病人 DLCO 是预测 值的 20 － 66% 。一些证据证明 DLCO 是 MCTD 肺部受累的明 显指标。 2018/10/28 E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:656 6. 肾脏受累不少见 ? 肾脏受累约为 10 － 20% 并且需要糖皮质激素或细 胞毒药物治疗。肾脏活组织检查多为 膜性小球肾 病 。 ? 有报道 13 例 MCTD 有免疫复合物肾小球肾炎，其中 9 例是膜性肾炎，系膜性，弥漫增殖性，膜性和小 管间质病变。弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病 变很少发生，通常为膜性肾小球肾病，有时也可 引起肾病综合征，但大多数患者没有症状。 ? 有些患者出现肾血管性高血压危象，与硬皮病肾 危象类似。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功 能不全。 2018/10/28 7. 消化系统 ? 约 60 － 80% 的 MCTD 患者胃肠道受累，是重 叠 SSc 的特征。一个 21 例食道受累的 MCTD 的 研究， 66% 的患者有症状， 71% 病人有压力 异常。 ? 食道受累的程度和硬皮病的程度有关联， 但是在 MCTD 则不尽然。多数患者有食道功 能障碍和食道压力改变，这与皮肤硬化的 严重程度无关。 2018/10/28 8 ．神经系统 ? CNS 疾病并不多见，但是三叉神经病变是常见的的 问题。 头痛是相对常见的症状，主要是血管性头 痛，以偏头痛居多。 ? 有些病人头痛伴发热有时有肌痛，有些表现类似 于滤过性病毒感染后遗症。 ? 部分病人有脑膜刺激征，脑脊液检查显示无菌性 脑膜炎，淋巴细胞、蛋白增高。 ? 其他神经系统受累包括癫痫样发作，器质性精神 综合征，多发性周围神经病变，脑栓塞和脑出血 等。 2018/10/28 9. 血管 ? 中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是 MCTD 特征性 的血管病变，组织学改变与 SSc 所见相似。所有 MCTD 患者有 SSc 样的毛细血管显微镜下改变， 73% 患者可见灌木丛组织（ bushy organization ）。大多 数患者有甲皱毛细血管襻的改变如毛细血管扩张， 与 SSc 所见相同。 甲皱毛细血管襻的 SSc 样改变是 MCTD 与 SLE 的特征性区别 。抗内皮细胞抗体和血 清 VIII 因子相关抗原水平的升高支持 MCTD 存在血 管内皮细胞损伤。血管