支气管扩张1知识分享.ppt

诊 断 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史； 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音； 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史； 支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。 鉴别诊断 一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎 一 慢性支气管炎 1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰； 4.咯血不常见； 5.肺部干湿啰音不固定。 二 肺脓肿 1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和 液平面； 4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。 慢性肺脓肿炎症影部分吸收。 肺脓肿CT表现 三 空洞型肺结核 1.结核中毒症状； 2.痰量少，无臭味； 3.痰抗酸杆菌阳性； 4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。 空洞型肺结核CT表现 空洞型肺结核CT表现 四 先天性肺囊肿 1.既往史有x线参考或肺囊肿病史； 2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm）， 多呈圆形影，周围肺野清晰； 3.胸部CT:有肺囊肿影像.  肺囊肿CT表现 支 气 管 扩 张 症 教学目的与要求 1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及诊断要点。 2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及鉴别诊断要点。 3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。 支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 病因和发病机制 支气管先天性发育障碍 -巨大气管－支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。 先天性纤毛缺陷 -Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】 淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964 年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长 缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚 有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。 其它先天性因素 α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。 病因和发病机制 病因和发病机制 全身疾病 RA SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染。 病 理 1.扩张的好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。 左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。 病 理 2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张 三种类型。 3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。 病理 病理生理 1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍； 3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍； 4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流； 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。 临床表现 病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。 一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 >150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。 （二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯 血为唯一症状，称为“干性支