2019年年版特发性肺纤维化IPF诊治指南解读.pptVIP

2011 年版特发性肺纤维化（ IPF ） 诊治指南解读 河南省桐柏县人民医院 韩礼良 概述 ? 1969 年 Liebow 等首次提出了一组原因不明的弥漫性 间质性肺 疾病 (Interstitial Lung Disease,ILD) 的概念， ILD 是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近 200 种。由于多数 ILD 病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变 , 故 也称为 弥漫性肺实质疾病 (Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD) ，因此 ILD 与 DPLD 所含的概念相同 , 是所有弥 漫性间质性肺病的总称。 已知原因的 DPLD ， 如药物所致，胶原血 管疾病 特发性间质性 肺炎（ IIP ） 肉芽肿所致 DPLD ， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎 其他类型的 DPLD ，如肺泡 蛋白质沉积症 特发性肺纤维化 （ IPF ） 除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（ RB-ILD ） 隐原性机化性肺炎（ COP ） 脱屑型间质性肺炎（ DIP ） 急性间质性肺炎（ AIP ） 非特异性间质性肺炎（ NSIP ） 淋巴细胞间质性肺炎（ LIP ）