自身免疫性胰腺炎精美PPT.ppt

影像学诊断AIP的困难 Autoimmune Pancreatitis AIP 定义 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。 1995年 Yoshida 命名 原发性AIP 继发性AlP 流行病学 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92％-6％。 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 常与其他免疫性疾病并存。 特点 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 自身抗体阳性 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 胰腺的弥漫性肿大 ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 无钙化或假性囊肿 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 皮质激素效佳 日本胰腺病学会诊断标准 影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度>1／3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗体阳性。 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊断成立 实验室检查 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) 血淀粉酶增高 嗜酸粒细胞增高 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 淤胆性肝功能异常 分泌功能异常 血糖增高。 临床表现 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 多为轻、中度梗阻性黄疸 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 体重减轻 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐 病理 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润 鉴别诊断 治疗 泼尼松是首选药物 30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减量．每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清IgG4水平恢复正常 熊去氧胆酸 梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。 摘要 背景:AIP影像表现的不典型 目的:探讨AIP影像表现的多样性和误诊的原因 结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1例多发、3例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其中3例由于没有胰腺增大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不熟悉而误诊。 结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在于临床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。 ERCP下胆管表现 胆总管下段胰腺段狭窄为I型 胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型 肝门部胆管狭窄为III型 肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型 ERP下的胰腺表现 头部狭窄，远端扩张 体部狭窄 头、体部狭窄 CT和超声下胰腺表现