自身免疫性脑炎（优质课件）.ppt

* 抑郁焦虑症是很常见而且多发的疾病，遗憾的是大部分临床医务工作者对其几无所知或知之甚少。以致综合医院的误诊率奇高。本文想简略谈一些相关误诊误治病例，由此引申我们了解一些抑郁焦虑症的初步知识，包括脑与抑郁焦虑症的关系，抑郁焦虑症相关的植物神经影响，抑郁焦虑症的基本概念，抑郁焦虑症的识别，抑郁焦虑症的常用药物和给药撤药方法，特别是综合医院神经科的治疗与精神专科的不同 ，最后将给与简要总结和展望。 抑郁症误诊 * 什么是抑郁？（痛苦悲观郁闷不愉快无聊无助） 什么是焦虑？（担心害怕恐惧烦躁） 什么是情绪=心态=情感（情绪-内外环境改变的感受态度）？ 现在听课可能就有三种心态.抑郁心态（无用无意义浪费时间郁闷）.焦虑 （心烦，耽误了你要办的事）.学习心态（了解掌握相关知识） * 不妥之处，请大家批评指正。 5 鉴别诊断 6 治疗 抗NMDAR脑炎患者 肿瘤阳性 切除肿瘤 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量每年肿瘤排查 肿瘤阴性 激素+IVIg 或激素+血浆交换 口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查 二线免疫治疗： 利妥昔单抗 或静脉环磷酰胺、 口服激素减量 长程免疫治疗 每年肿瘤排查 其他免疫治疗 长程免疫治疗 肿瘤排查 效果良好 效果良好 效果良好 效果差、无效 效果差、无效 酌情重复一线免疫治疗 推荐意见 7 预后 8 复发 脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍。病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管。自身免疫脑炎（AE）指免疫介导的脑炎，AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AE AE占脑炎病例10-20%，以抗NMDAR脑炎最为常见，（80%）其次为抗LGH,GABABR。副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原，AE靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍。提示二者有差异。 中华医学会神经病学分会组织相关专家形成本共识 序言 AE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型 1. 抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体）脑炎。临床表现符 合弥漫性脑炎特征，与经典边缘性脑炎不同。 2.边缘性脑炎。临床三主症：精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床；脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎改变，抗LGH（抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白）、抗GABABR（γ-氨基丁酸B型受体）抗体、抗AMPAR（异噁唑丙酸受体）抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。 3. 其它AE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎。 临床表现。 1.前驱症状：发热，头痛等。 2.主要症状：精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运 动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。 3.其症状：睡眠障碍，CNS局灶性损害，周围神经及神经肌肉接头受类 推荐意见: 抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、与其他AE综合征。AE合并肿瘤者属于副瘤性AE；抗NMDAR脑炎表现症状多样且全面弥漫性脑炎，抗LGH、抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统。 临床分类与表现 一般诊断流程与诊断标准 一、AE诊断流程：根据临床表现，CSF，神经影像及脑电图确定其患脑炎，继而据抗体检测诊断 程序见表（1） 二、AE诊断标准 （一）诊断条件 1.临床表现：急性或亚急性起病（＜3月），具备以下1个或几个症状 ①边缘系统症状：近事记忆减退，癫痫发作，精神行为异常。②脑炎综合征，弥漫或多灶脑损害表现③基底节或下丘脑受累表现④精神障碍为非器质性。 2.辅助检查：① CSF异常，细胞数＞5，呈淋巴性炎症，或寡克隆带阳性；②神经影像或电生理异常，MRI边缘T2或FLAIR异常；或PET边缘代谢改变，或脑电图局灶性癫痫或痫样放电（位于颞叶或颞叶以外），或弥漫或多灶慢波节律；③与AE相关特定类型肿瘤，如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等。 3. 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。 4.合理排除其它病因。 （二）诊断标准 包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述1.2.4条，确诊符合1.2.3.4条 推荐意见：AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。 自身免疫性脑炎诊断评估程序 病史：包括一般情况，过去史，现病史。 体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等； 一般内科体征；临床评分：改良Rankin、格拉斯哥昏迷评分 血液检查; 血常规、生化、血沉、甲状腺功能和相关抗甲状腺抗体等 X线与超声：胸片、胸CT、盆腔CT或超声、睾丸超声 脑电图： 神经影像学：头部MRI与增强 PET:头及全身 CSF: 压力、细胞数、生化、寡克隆带 抗神经元抗体：脑