6.6自身免疫性溶血性贫血.pdf

自身免疫性溶血性贫血 病例 • 男，10岁，因“面黄1月、血尿1周”就诊 • 查体：全身皮肤黄染，巩膜黄染，肝、脾肿大。其他 未见异常。 • 院外血常规示血红蛋白59g/L， • Coombs试验阳性。 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而 引起的一种溶血性贫血。 温抗体型AIHA 临床分型 冷抗体型AIHA （一）温抗体型AIHA • 抗体为IgG或C3 ，少数为IgM。37℃最活跃，为 不完全抗体，吸附于红细胞的表面。 • 致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏，部分膜被破坏 可形成球形红细胞。 （一）温抗体型AIHA 按其病因均可分为原发性和继发性 1.原发性：病因不明 2.继发性： 感染，特别是病毒感染 结缔组织病，如系统性红斑狼疮 淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、骨髓瘤 药物，如青霉素、头孢菌素、甲基多巴、氟达拉滨。