朗格罕1-概述、临床表现.pdf

朗格罕组织细胞增生症 目录 Contents 概述 临床表现 诊断 治疗 嗜酸性粒细胞肉芽肿 免疫组化：S-100 （+）， CD1α （+） 1 树突状细胞异常增生、临床表现多样、多 概述 发于儿童，男多于女 2 与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病 3 组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并 伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细 胞等不同程度的增生 组织细胞增生症分类 I 类组织细胞增生症  旧称--组织细胞增生症 X  现称--郎格罕组织细胞增生症 II 类组织细胞增生症  噬血性组织细胞增生症  抗原处理细胞 III 类组织细胞增生症  单核细胞性白血病  恶性组织细胞性疾病  恶性郎格汉氏组织细胞肉瘤 发热、肝脾肿大、三 全身 系下降 骨、皮肤、耳、肺、肝、胆 局部 道、淋巴结、肠道等  临床分型 勒—雪病 Letterer—Siwedisease，LS 骨嗜酸细胞肉芽肿 Eosinophilic Granulomao of Bone，EGB 韩—薛—柯病 Hand-Schuller- Christian disease ，HSC 勒—雪病 • 多在1岁以内发病，起病急，病情重 • 热型不规则，高热与中毒症状不一致 • 皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际 部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹 • 肝脾和淋巴结肿大 • 呼吸道症状 韩—薛—柯病 • 发病年龄多见于2 ～4岁，5岁后减少。起病缓慢 • 骨质缺损 • 突眼 • 尿崩发病年龄多见于2 ～4岁，5岁后减少。起病缓慢 • 骨质缺损 • 突眼 • 尿崩 骨嗜酸性粒细胞肉芽肿 • 发病年龄于各年龄组，多于4 ～7 岁发病 • 骨骼破坏主要表现为单发病灶 • 多发病灶者可伴有发热、厌食、体 重减轻等 单系统LCH(SS—LCH) 多系统LCH(MS—LCH) 有1个脏器／系统受累 有≥2个脏器／系统受累 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ 单病灶或 皮肤受累； 淋巴结受 肺受累； 下丘脑- 其他(甲 伴有或不伴有 多病灶