心肌致化不全.pptVIP

心室致密化不全诊疗进展 杨萍内科  概述 今心肌致密化不全 noncompaction ventricular 临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识,。200年 心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,,本病是由于 胚脸时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌 持续存在所致的一种先天畸形 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝 今临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常 和栓塞 多见于左心室,也可见 心室及双心室,可单发或呈家族 集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并 超声心动图是首选的诊断方法。  病理病理生理 心脏扩大,心肌重量增加,冠状动脉通畅。主要病 变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错 深陷的隐窝,可不同程度地累及心室壁的内2/3 非致密心肌肌束明显肿大,细胞核异形,纤维组织 主要出现在心内膜下,其间可见炎症细胞浸润;外 层致密心肌厚度变薄,肌束走行及形态基本正常, 细胞核大小均匀  病理病理生理 令进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起 令慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因,多个异 常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造 成了慢性缺血,及微循环的障碍。 今致蜜化不全心肌的范围和慢性缺血程度以及伴发的 疾病决定了病程的