妊娠滋养细胞疾病2015年.pptx

妊娠滋养细胞疾病 (gestational trophoblastic disease,GTD) 妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病?? 良性葡萄胎 妊娠滋养侵蚀性葡萄胎细胞疾病(GTD) 妊娠滋养绒癌 细胞肿瘤 (GTN) 胎盘部位滋养细胞肿瘤 各种妊娠滋养细胞疾病的发生分别与胎盘或配子形成的不同阶段的病理改变有关，相互之间存在一定联系。 葡萄胎属于异常形成的胎盘，并伴有特异性遗传学异常，与绒毛滋养细胞有关，属于良性绒毛病变。 侵蚀性葡萄胎系葡萄胎发展而来。 绒癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤可发生在葡萄胎、足月妊娠、流产或异位妊娠以后。 极少数绒癌来源于卵巢或睾丸生殖细胞 ，称为非妊娠性绒癌。滋养细胞肿瘤别于其他肿瘤的特点临床特点 ：具有较强的亲血管性生物特性，早期 可发生血行转移。病程清楚：均继发于妊娠后。组织来源 ： 源于受精卵分化形成的滋养层。产生激素 ： 特异而敏感的标记物—hCG。化疗敏感 ： 为妇科肿瘤中对化疗最敏感者 。 葡萄胎 ?定义 是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿，而形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄而名之，亦称水泡状胎块(hydatidiform mole) 完全性 宫腔内充满水泡样组织， 无胎儿及其附属物分类 部分性 胎盘部分绒毛发生水泡状 改变，有存活或已死的胚胎? Complete hydatidiform molePartial hydatidiform mole （一）相关因素1．发病情况 l?地域差异：亚洲和拉丁美洲发生率较高，日本 约 1.0/500次妊娠,北美和欧洲发生率较低,0.6-1.1/ 1000次妊娠。 l?国内统计约0.78/1000次妊娠 ,浙江1.39 , 山西 0.29。 l?完全性葡萄胎发生率明显高于部分性葡萄胎 l?葡萄胎可第二次发生，且发病几率比第一次高40倍2.高危因素① 年龄：是最显著的有关因素 大于35岁和40岁的妇女妊娠时葡萄胎的发生率分别是年轻妇女的2倍和7.5倍。 大于50岁的妇女妊娠时葡萄胎的发生率约1/3。 相反小于20岁的发生率显著升高。 ② 营养状况与社会经济因素：山区多于城市。 饮食中缺乏维生素A及其前体胡萝卜素和动物脂肪者发生葡萄胎的几率显著升高3、遗传学异常 完全性葡萄胎：染色体均来自父亲，多为 46XX（90%） 空卵受精及双精子受精 。 部分性葡萄胎：三倍体（90%）。多为 69XXY 完全性葡萄胎二倍体部分性葡萄胎90%以上为三倍体染色体父系来源是滋养细胞过度增生的主要原因，并与基因组印迹紊乱有关。父源印迹基因只在母源染色体上表达，母源印迹基因只在父源染色体上表达，双亲染色体的共同参与是确保印迹基因正常表达的前体，也是胚胎正常发育所必需。但完全性葡萄胎缺乏母源染色体，必然导致基因组印迹紊乱（二）病理：完全性葡萄胎肉眼观： 水泡状物占满整个宫腔，胎儿及 其附属物缺如。葡萄样水泡大小不一，壁薄、透亮、内含粘性液体，水泡间隙充满血液及凝血块。完全性葡萄胎组织学特征： ① 可确认的胚胎或胎儿组织缺失 ② 绒毛间质水肿 ③弥漫性滋养细胞增生： ④种植部位滋养细胞呈弥漫和显著的异型性 部分性葡萄胎病理肉眼观： 仅部分绒毛呈水泡状，合并胚胎或胎儿组织。胚胎多已死亡，且常伴发育迟缓或多发性畸形。 部分性葡萄胎病理组织学特征： ① 有胚胎或胎儿组织存在 ②局限性滋养细胞增生 ③绒毛大小及其水肿程度明显不一 ④绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见滋养 细胞包涵体 ⑤种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性完全性和部分性葡萄胎病理和核型比较 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 胎儿组织 缺乏 存在胎膜及胎儿红细胞 缺乏 存在绒毛水肿 弥漫 局限，大小和程度不一滋养细胞包涵体 缺乏 存在扇贝样轮廓绒毛 缺乏 存在滋养细胞增生 弥漫，轻-重度 局限，轻-中度 滋养细胞异型性 弥漫，明显 局限，轻度 核型 双倍体 常为三倍体 46，XX （90%） 69,XXX 和46XY 和69，XXY病理卵巢黄素化囊肿（theca