常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断资料讲解.pptVIP

病理改变：大脑半球有一裂隙，皮层灰质沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双侧发病，可合并灰质异位、胼胝体发育不良、透明隔缺如等。 临床表现：取决于脑裂的程度，常有癫痫、痉挛性肌张力增高、不能行走或不能言语、智力低下等。 脑裂畸形CT、MRI表现 分离型：见横贯大脑半球的裂隙，由脑表面直达脑室，皮层灰质沿裂隙两缘内折。 融合型：表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像，其外端分离，并分别与两侧皮层灰质相延续，局部蛛网膜下腔局限性扩大，内端抵达脑室壁，并有分离。 后颅凹容积增大、天幕及窦汇抬高，并有不同程度脑积水。 Dandy-Walker综合征 鉴别诊断：后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四脑室受压、变形并前移，两者不相通，可伴脑积水。 4、前脑无裂畸形 该病约发生于胚胎4-8周，端脑分化为将来形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障碍，是大脑半球不分离或分离不全。 常伴有中线区面部畸形，如独眼畸形、头发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近等。 无脑叶型前脑无裂畸形：大脑呈单一脑球，体积小，没有分隔两侧半球的纵裂。影像上显单一的巨大脑室。无大脑纵裂，无大脑镰，无胼胝体。这种严重畸胎患儿存活时间不长，出生后不久即夭折 半脑叶型前脑无裂畸形：大脑球及单脑室部分分开，但不能完全形成两侧半球。 脑叶型前脑无裂畸形：大脑分裂两个大脑