血液学检验技术 骨髓增殖性疾病 学习单元18：骨髓增值性疾病.pptx

血液学检验学习单元18：骨髓增殖性疾病目录/Contents01真性红细胞增多症的诊断原发性血小板增多症的诊断02原发性骨髓纤维化的诊断034检验技师考试大纲知识点要点要求真性红细胞增多症的实验诊断概念掌握血象与骨髓象特点掌握其他检查了解原发性骨髓纤维化的诊断概念掌握血象与骨髓象特点了解骨髓活检掌握与慢粒白血病的鉴别了解01真性红细胞增多症的诊断真性红细胞增多症的诊断真性红细胞增多症 (PV),简称“真红”。 为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。发病原因： 可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。 真性红细胞增多症的诊断实验室检查1.血象血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数，男：≥6.5×1012/L，女：≥6.0×1012/L；白细胞计数12.0×109/L（无发热及感染）；血小板计数400×109/L；网织红细胞正常或偏高；红细胞压积增高：男性≥55％（0.55L/L），女性≥50％(0.50L/L)；红细胞容量增加。真性红细胞增多症的诊断实验室检查2.骨髓象 增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系均增生，以红系增生显著。骨髓增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示：骨髓内储存铁减少。NAP积分＞100（无发热及感染）。真性红细胞增多症的诊断实验室检查3.细胞化学染色铁染色：骨髓内储存铁减少。NAP：积分100真性红细胞增多症的诊断诊断与鉴别诊断1.高原性红细胞增多症 高原性红细胞增多症患者一般有高原经历，一经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转。2.严重心肺疾病 X线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。超声波等心肺检查异常。3.与其他疾病鉴别 也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细胞增多症鉴别。02原发性血小板增多症的诊断原发性血小板增多症的诊断原发性血小板增多症（ET） 是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病其特点为：血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成，血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等；半数以上有脾肿大。一般起病缓慢， 50～70岁好发。原发性血小板增多症的诊断可见巨大血小板实验室检查1.血象 血小板数持续＞1000×109／L。MPV增大，PCT明显增高，血小板聚集成堆，形态大小不一，有巨大型、小型、不规则型。白细胞增高，常＞10×109／L，以中性粒细胞为主NAP积分增高，偶见幼稚粒细胞。红细胞数和血红蛋白正常或轻度增多。血小板大小不一原发性血小板增多症的诊断实验室检查2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃。巨核细胞系增生显著，大多为成熟型，可伴形态异常：胞浆丰富，核分叶增多，核质发育不平衡，颗粒稀少，空泡形成。原始及幼稚巨核细胞也增多。血小板成簇分布。红系和粒系也增生。原发性血小板增多症的诊断实验室检查3．血小板功能检测 对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是血小板增多症的特征性表现。血小板第3因子活性异常，血块收缩不佳或过度收缩。4.其他 PAS、ACP、5,-核苷酸酶染色阳性，血清钾、尿酸、乳酸脱氢酶、溶菌酶增高。原发性血小板增多症的诊断诊断与鉴别诊断凡临床有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征，血小板＞1000×109／L，可除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症者即可诊断。WHO2008版规定：①血小板＞450×109／L；②大的或成熟的巨核细胞增生，没有或很少有粒细胞或红细胞增生；③不能满足WHO CML、PV、IMF、MDS或其他髓性肿瘤的标准；④JAK2V617F或其他克隆型标志的出现或没有反应性血小板增多的证据。主要与继发性血小板增多鉴别：继发性血小板增多有明确病因，血小板轻或中度增高，常＜1000×109／L，功能正常，病因去除短期内可恢复。03原发性骨髓纤维化的诊断原发性骨髓纤维化的诊断原发性骨髓纤维化症(IMF) 为病因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替而影响造血功能所产生的病理状态，在脾和肝内有髓外造血。典型的临床表现为：骨髓病性贫血和脾大(常显著)。40岁以上中老年人多见，起病缓慢，病程较长，早期无症状，后期可有发热、骨骼疼痛或出血。原发性骨髓纤维化的诊断实验室检查1.血象 正细胞正色素性贫血，可出现少数中幼或晚幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。白细胞数增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，偶见原粒及早幼粒细胞。血小板早期可增多，晚期减少，可见巨型血小板和巨核细胞碎片。外周血中出现幼红、幼粒细胞是本病的特征之一。2.骨髓象 常出现“干抽”，对本病具有一定