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常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断 影像中心夏俊立 概述 先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致,是颅脑疾病的重要组成部 分,最多见于新生儿、婴幼儿和儿童,约 占全身畸形的10%。 正常脑的发育,可分为神经管形成、原始 细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成 等阶段。每一阶段都有严格的时限,某 阶段的发育障碍,势必影响本阶段以及以 后阶段的发育,并导致先天性畸形,可为 单一畸形,亦可为复合性畸形。 般来说,脑发育障碍出现的越早,其异 常程度就越严重。 ●CT及MR多可较好的显示先天性颅脑发育 畸形的类型、位置和程度,为最佳检查方 法 病因 导致先天性颅脑发育畸形的病因很多,其 中约60%原因不明,20%为遗传性因素, 10%为自发染色体突变,10%由环境因素 如感染、缺血、中毒等所致。 常见颅脑发育畸形 ●脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 ●胼胝体发育不全 ● Dandy-Walker畸形 ●前脑无裂畸形 ●视隔发育不良 无脑回畸形和/或巨脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 积水型无脑畸形 ●脑穿通畸形 1、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 发生机理:胚胎学支持在妊娠的4-6周神经 外胚层和中胚层发育障碍,形成神经管闭 合不全所致,常伴有脑的发育异常,可合 并其他先天性畸形。 ●脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔 想通;脑膜脑膨岀除