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MILLER-FISHER 综合症 王寿豪案例分析 现病史： 患者三月余前出现 胸闷 症状，活动时明显，性质为隐痛，以心前区为主，程度不剧， 持续约 1 小时后自行缓解，无他处放射痛，无大汗淋漓，无黑懞，无心慌、气急，无双 下肢水肿，无恶心、呕吐，无头晕等不适，遂至当地永康市第一人民医院就诊。 ? 心超提示： 1. 房间隔缺损 2. 左房增大 3. 二尖瓣关闭不全 4. 三尖瓣关闭不全（重度）伴 肺动脉压升高（中度 - 重度） 5. 主动脉瓣关闭不全 6. 心律失常； ? 胸部 CT 两肺淤血可能；右肺上叶结节灶，心脏明显增大，右侧胸腔少量积液， ? 心电图：心房纤维颤动，不完全性右束支传到阻滞，重度顺钟向转位， ? 血常规 .CRP .PCT 基本正常 , 治疗上予营养心肌改善循环，抗感染等对症处理。 现为进一步诊治来我院就诊，门诊拟“房室间隔缺损”收住我科。 主诉： 胸闷 3 月余 专科检查 患者有胸闷气促情况，无畏寒发热，无恶心呕吐，无头晕头痛。查体：神 志清，精神软，两肺呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音， HR98 次 / 分，心律 绝对不齐，心音绝对不等，胸骨左缘二三肋间可闻及收缩期吹风样杂音， 心界左下扩大，腹软。无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿， NS(-). 1. 定义 1956 年 Miller-Fisher 报道了 3 例以 眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失 为主要临床表现 的患者并将此症作为一种独立疾病 , 之后的文献 进而把具有这种临床表现的疾病称为 Miller- Fisher 综合征。 2. 流行病学 MFS 的年发病率约为 0.09/1 0 万人，且常于春季发病 [1] 。 MFS 大约占 GSB 的 0.8%-5% ，有研究表明亚洲的发病率明显高于欧美 国家。 MFS 在人一生中的各个年龄段均可发病 , 日本学者对 267 例患者进行 回顾性研究发现， 患者男女比例大约为 3 : 2 ，发病平均年龄为 42 岁， 30- 39 岁以及 50-59 岁是两个发病高峰年龄。 [1] Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome [J]. Muscle Nerve, 2007,36:365 3. 临床表现 临床表现急性起病 ( 24 一 48 h) ，病前多有细菌或病毒感染史，多以复 视为首发症状，病例分析发现 63 % 的患者以 复视 为首发症状，以共济失调 ( 共济失调可能是肌梭本体感觉传入冲动与关节运动感觉冲动分离造成的 ) 或肢体感觉异 常为首发症状的比例为 3 % 和 17 % 。 西班牙学者对 MFS 病例的回顾性研究表明， 75 % 的患者出现咽下困难， 3.75% 出现瞳孔异常， 3.75% 需要辅助呼吸 , 而且年龄越大病情进展越快 , 越容易出现呼吸困难，由此推测发病年龄与病情发展及预后相关。除了中枢 神经系统损伤外， MFS 患者也会出现自主神经功能受损导致 可逆性心脏左室 功能异常 ， 83 % MFS 患者均存在心血管自主神经功能异常，且交感神经比 副交感神经更易受累，这种异常通常在 4-12 周后逐渐恢复。 脑干 受累可危及生命，应当予以重视。 4. 病理改变 MFS 是以 周围神经和神经根脱髓鞘 及小血管周围淋巴细 胞、巨噬细胞炎性反应为特点的 自身免疫 疾病。 镜检 : 脊神经根和周围神经可见广泛新片状脱髓鞘斑，髓鞘肿 胀破裂，轴突一般保留，但有些显示肿胀弯曲 , 极少数血管周 围有慢性炎性细胞浸润，在较大的神经干以小淋巴细胞为主。 脊髓切片可见运动神经根和感觉神经根受累。 Ⅶ、Ⅹ、Ⅹ Ⅰ 颅 神经可见有同样的脱髓鞘斑和轻度细胞浸润。视神经髓鞘正常， 脑干和小脑正常。 电镜检 : 脊神经根和周田神经可见广泛髓磷脂破坏，可见淋巴细 胞和巨噬细胞，最明显的改变是髓磷脂小泡状溶解。可见许多 脱髓鞘轴突，其中一些被灰白色许旺氏细胞胞浆所包绕。髓鞘 再生不明显，脑组织病毒培养阴性。 5. 发病机制： 1. 前驱感染 病前多有上呼吸道或者消化道的前驱症状。日本学者的研究表明， 62 % 的患者 发病前存在上呼吸道感染症状。 22 % 患者有腹泻的前驱症状，从腹泻到出现神 经系统症