崔丽英炎性肌病电生理特点.pptVIP

炎性肌病的电生理特点 中国医学科学院中国协和医科大学 北京协和医院神经科 崔丽英 07年7月28日青岛会议  炎性肌病 特发性 感染性 多发性肌炎 病毒、细菌和 皮肌炎 包含体肌炎 寄生虫性肌炎 07年7月28日青岛会议  表4197年根据肌炎特异性抗体改良的诊断标准 对称性近端肌肉无力 2.血清酶谱升高特别是cK和醛缩酶。 3.肌电图为肌源性损害 4.肌肉病理改变符合PM或DM 5.任一特异性抗体(+) 6.典型的皮肤病变( Gottron s症:手指关节伸面紫红 色角化皮疹和红斑等 确诊=任意4条;可能=任意3条;可疑=任意2条 07年7月28日青岛会议  肌炎特异性抗体 Jo-1抗体 ●病人姓名命名,抗原为分子量50kD的组氨酸 trna合成酶 ●阳性率18-20%(05年报告20-30%),DM中少见 ●PM和DM合并肺间质性病变、关节炎和雷诺现象 等阳性率高达60%(05年报告60-70%) ●疾病活动性的重要标志,治疗中度反应,长期 预后较差;有人报告,5年生存率为65% 8(1):73-78 07年7月28日青岛会议  2.抗-Mi-2抗体 ●非合成酶抗体 ●抗原为分子量240kD核蛋白 ●阳性率15-20%,多见于DM ●通常急性发作,有皮疹 ●治疗反应好;5年生存率为95%,预后最好