系统性红斑狼疮精品医学课件.ppt

系统性红斑狼疮 --------SLE 一、概念 是一种累及多系统的的炎症自身免疫性的结缔组织病 二、病因与发病机制 1、遗传因素 2、性激素：雌激素有关，育龄女性发病率比同年男性高9~15倍，也高于青春期前的女童和绝经后的女性。 3、环境因素: （1）感染：有学者认为SLE的发病与某些病毒及结核杆菌或链球菌感染有关，或与C型RNA病毒有关。 （2）药物：有学者认为服用含有芳香胺类药物（如青霉胺、氯丙嗪、肼屈嗪等），可出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药可自行消失，即所谓的药物性狼疮。 3紫外线：日光照晒，会诱发加重皮肤损伤（光敏感）。 4其他：过敏因素，如芹菜、香菇、香菜等含补骨脂素的食物可增加SLE患者的光敏感作用。 三、临床表现 （一）一般情况 　　SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%～95%，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 （二）皮肤与粘膜 　　80%有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 （三）关节与肌肉 　　85%有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5% 一 8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。 （四）浆膜  1/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。（五）肾脏损害肾脏病变： 最为常见，有临床表现者约75%。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状，狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化，晚期可出现尿毒症。高血压是狼疮性肾炎的特征表现。（六）其他 　心、肺、消化道与神经系统均可受累；血管炎，水肿等。周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。 ? 四、实验室和辅助检查 一般检查 （1）血常规及血沉 最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性，白细胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。 （2）尿常规可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。 （3）生化检查 可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。 免疫学检查（1）抗核抗体谱：①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义，②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降，③抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%，本抗体与SLE活动性无关，④其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性，SLE可出现的多种自身抗体，详见下表1。 (2)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。(3)SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。(4)免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。(5)补体：半数病人有低补体血症，血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。 免疫病理检查(1)肾穿刺活组织检查：本方法所