(完整版)支气管扩张伴咯血的处理.docx

支气管扩张伴咯血 一、概述：支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏， 导致支气管变形及持久扩张。 典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 二、病因 感染 感染是引起支气管扩张的最常见原因。 肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。 先天性和遗传性疾病 引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。 另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。 纤毛异常 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。 Kartagener 综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。 免疫缺陷 一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张， 一个或多个 IgG 亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。 IgA 缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与 IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。 异物吸入 异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。 三、临床表现 支气管扩张病程多呈慢性经过， 可发生于任何年龄。 幼年患有麻疹、 百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢 性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。 咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达 100～400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显 加重。痰液多呈黄绿色脓样， 合并厌氧菌感染时有臭味， 收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为 3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。 90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和惟 一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”， 常见于结核性支气管扩张， 病变多在上叶支气管。若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦 等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时， 患者可有呼吸困难、 气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。 部分病人（ 1/3 ）可有杵状指（趾），全身营养不良。 四、检查 有低氧血症 感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学 检查，针对囊性纤维化的 sweat 试验、血清免疫球蛋白测定（ B 淋巴细胞）、淋巴细胞计数和皮肤试验（ T 淋巴细胞）、白细胞计数和分类（吞噬细胞） 、补体成分测定（ CH50、 C3、C4）。 肺功能检查 一秒用力呼出量 / 用力肺活量比值肺功能损害为渐进性， 表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF 降低。残气量 / 肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。 3.X 线胸 可无异常（占 10%）或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状 （卷发状）阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。 柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现 2条平行的线状阴影（中央透明的管状影） 。 4. 胸部 HRCT： CT检查 对支气管扩张显示能力取决于 CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的 类型， CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的 CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。 支气管镜纤维支气管镜检查 通过纤支镜可明确扩张、 出血和阻塞部位。 可进行局部灌洗， 取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养， 对协助诊断及治疗均有帮助； 通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。 五、支气管扩张伴咯血的并发症 窒息 大咯血患者的主要危险在于窒息， 这是导致患者死亡的最主要原因。 因此，在大咯血的救治过程中，应时刻警惕窒息的发生。一旦发现患者有明显胸闷、烦躁、 喉部作响、呼吸浅快、大汗淋漓、一侧（或双侧）呼吸音消失，甚至神志不清等窒息的临床表现时，应立即采取措施，全力以赴地进行抢救。 失血性休克 若患者因大量咯血而出现脉搏细速、四肢湿冷、血压下降、脉压差减少，甚至意识障碍等失血性休克的临床表现时，应按照失血性休克的救治原则进行抢救。 吸入性肺炎 咯血后，患者常因血液被吸收而出现发热， 体温 38℃左右或持续不退， 咳嗽剧烈，白细胞总数升高、 核左移、胸片示病变较前增多， 常提示合并有吸入性肺炎或结核病灶播散，应给予充分的抗生素或抗结核药物治疗。 肺不张 由于大量咯血，血块堵塞支气管；或因患者极度虚弱，镇静剂、镇咳剂的用量过度，妨碍了支气管内分泌物和血液排出，易造成肺不张。肺不张的处理，首先是引流排血或排痰，并鼓励和帮助患者咳嗽。