【培训课件-；临床血液学】_溶血的检验1.pptVIP

血清结合珠蛋白测定 原理：Hp与Hb 结合形成Hp-Hb 复合物，通过电泳将Hp-Hb 复合物与未结合Hb分开，测定复合物含量 参考范围：0.5-1.5g/L 临床意义： 1.减低：溶贫、尤其是血管内溶血 2.增高：创伤、肿瘤等 溶血的检验 广医附一院学习 病例 女，36岁，因“中期妊娠、重度贫血”入院。 既往史：无特殊。 查体： 贫血面容，心肺查体未见明显异常，无头晕、眼花，无胸闷、气促，无心悸，无恶心、呕吐，无皮肤瘀点、瘀斑，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀，无阴道流血、流水，无血尿、黑便等不适。 检验检查结果： 网织红细胞比率:3.18%，未成熟网织红细胞:0.09%，平均网织RBC体积:157.4fL RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct(%) MCV(fL) MCH(pg) 2016-01-13 1.08 63 12.8 118.5 58.3 2016-02-23 1.26 58 16.0 124.6 46 2016-02-29 0.96 54 14.0 145.7 56 诊断 1.孕2产1宫内妊娠23周+5 2.重度溶血性贫血? 3.高龄孕妇 溶血的检验 广医附一院 魏小平 红细胞形态 红细胞膜结构 　人的红细胞胞膜由蛋白质、脂质、糖类及无机离子等组成。脂质占50%、蛋白质占40%、糖类占8%。磷脂分子比较特殊，它主要有一个圆球状的头部（亲水端）和两个细长的尾部（疏水端）。而细胞膜是由磷脂双分子层为基本支架，其间镶嵌着多种膜蛋白。 血红蛋白 血红蛋白是红细胞的主要成 份。每个血红蛋白分子由4个血 红素基团与珠蛋白构成，每个血 红素又由4个吡咯环组成，在环 中央有一个铁原子。血红蛋白 中的铁在二价状态时，可与氧呈 可逆性结合（氧合血红蛋白）， 如果铁氧化为三价状态。血红蛋 白则转变为高铁血红蛋白，就失 去了载氧能力。 红细胞破坏原因 *红细胞膜结构的破坏 *血红蛋白分子结构异常 *外部因素作用于红细胞 溶血性贫血概念 红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血 如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病 溶血性贫血的临床表现 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 溶血性贫血的分类 1.红细胞自身异常性溶血性贫血 2.红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 一、红细胞自身异常性HA 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性： 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 二、红细胞周围环境异常所致HA 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 4.感染因素 溶血性贫血的实验室检查 溶血的检验 溶血病因的检验 溶血的检验 红细胞破坏的检验 骨髓代偿性增生的检验 红细胞破坏的检验 红细胞寿命测定 异形红细胞、破碎红细胞 总胆红素（以间接胆红素为主）、尿胆原、粪胆原 血浆游离血红蛋白测定 血清结合珠蛋白测定 尿含铁血黄素试验 血浆高铁血红蛋白白蛋白检测 尿卟啉检测 溶血的部位 1血管内溶血 红细胞在循环血液中溶破,血红蛋白直接释入血浆。多见于PNH，G－6PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血 2血管外溶血 红细胞在肝、脾、骨髓内被单核-巨噬细胞识别、吞噬及分解,主要是脾脏破坏红细胞。多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。 3原位溶血（无效性红细胞生成） 血管内溶血的过程： 血红蛋白 游离血红 蛋白↑ 高铁血红蛋白 高铁血红素 血红蛋白结合体 结合珠蛋白→ 与白蛋白结合 血红蛋白尿 含铁血黄素尿