白血病诊断标准.docVIP

急性白血病的FAB分类 FAB分型是目前应用最广泛的一种急性白血病的分型方法，其主要依据是骨髓细胞形态学和细胞化学特征，尤其是原始细胞的数量和形态，规定原始细胞≥30%为急性白血病的诊断标准，并将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（acute lymphocytic leukemia, ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia, ANLL）或称急性髓性白血病（acute myeloblastic leukemia,AML）两大类，其中ALL有3个亚型（L1，L2，L3），ANLL有8个亚型（M0，M1，M2，M3，M4，M5，M6，M7）。 ALL（急淋） L1以小原淋巴细胞为主，胞体小而一致，胞浆量极少，核形多规则，染色质呈较粗颗粒，核仁小而不清楚。L2以大原淋巴细胞为主，胞体大小不均，胞浆量较多，核形不规则，常见凹陷或切迹，染色质颗粒较L1型细致，易见核仁。L3以原淋巴细胞为主，胞浆量较多染深蓝色，富含空泡，核形多规则，染色质呈细颗粒状，核仁明显。AML（急非淋）?M0?急性髓细胞白血病极微分化型：原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性。?M1?急性粒细胞白血病未成熟型：骨髓中原粒细胞≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。?M2?急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系细胞），早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%，单核细胞<20%。?M3?急性早幼粒细胞白血病：骨髓中异常早幼粒细胞≥30%（非红系细胞），胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer body）。M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病，胞质内颗粒较小或无。?M4?急性粒单核细胞白血病：按粒系和单核细胞系形态不同，包括下列4种类型，即①M4a 原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞≥20%（非红系细胞）；②M4b 原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%（非红系细胞）；③M4c 原始粒细胞既具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30%（非红系细胞）；④M4e 除上述特点外，骨髓非红系细胞中嗜酸性粒细胞>5%，这些嗜酸性粒细胞较异常，除有典型的嗜酸颗粒外，还有大的（不成熟）嗜碱颗粒。?M5?急性单核细胞白血病：根据细胞分化成熟程度分为二种亚型，即①M5a（未分化型）骨髓中原始单核细胞≥80%（非红细胞系）；②M5b（部分分化型） 骨髓中原始和幼稚单核细胞（非红系细胞）>30%，原单核细胞<80%。?M6?急性红白血病：骨髓中红细胞系>50%，且常有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞（或原始+幼稚单核细胞）Ⅰ+Ⅱ型>30%；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。?M7?急性巨核细胞白血病：骨髓中原巨核细胞≥30%，电镜下血小板过氧化酶（PPO）阳性，外周血中有原巨核（小巨核）细胞，血小板膜蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa或因子Ⅷ相关抗原（vWF）阳性 诊断 骨髓细胞分类 细胞化学 电镜像 M1 原粒+早幼粒>50% 早幼粒≤3% 少数细胞有阳性POX、SB、N-ASD-CA，以及不受NaF抑制的N-ASD-A，ANA阴性，PAS阴性或弥散性阳性，大多数细胞各种染色都无阳性反应 有扩张的粗面内质网和少量原始颗粒 M2 原粒+早幼粒>50% 早幼粒>3% 很多细胞显示M1细胞的特性 呈粒细胞典型特征 M3 原粒+早幼粒>50% 早幼粒>30% 大多数病例有强阳性POX、SB、N-ASD-CA，以及不受NaF抑制的N-ASD-A，少数病例N-ASD-A的反应可被NaF抑制，且有阳性ANA 大多数细胞是具有很多颗粒和Auer小体的分化的早幼粒细胞 M4 原粒+早幼粒≥20% 原单、幼单、单核≥20% 所有细胞化学反应均为阳性，反映粒系和单核系同时存在 可见粒系和单核系幼稚细胞 M5a 原单+幼单>50% 幼单、单核<3% 细胞多呈可被NaF抑制的ANA和N-ASD-A阳性，POX、SB、PAS阴性或弱阳性，N-ASD-CA阴性，但也可能多数细胞无典型的细胞化学反应 可认识再起的单核细胞性分化 M5b 原单+幼单＞50% 幼单、单核＞3% 80~100%的细胞呈上述典型反应 80~100%的细胞为单核系细胞 M6 原粒+早幼粒＞50% 总幼红细胞＞30% 不同比率的幼红细胞PAS阳性 幼红细胞线粒体铁阳性，其余细胞呈粒细胞，或单核细胞分化