周围神经病与肌肉疾病【通用】.ppt

概 念Conception 是一种神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。 临床表现为部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。 最新. * 发病机制Pathogenesis The pathogenesis of MG is related to the destructive effects of autoantibodies to AChR. 最新. * 流行病学 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍, 中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见, <10岁仅10% 家族性病例少见 最新. * MG病理 最新. * 胸腺肌样细胞表面AChR变构 多种因素 机体产生AchR-Ab 骨骼肌AchR破坏 乙酰胆碱Ach 无法结合 发病 病因及发病机制Etiology And Pathogenesis 最新. * 临床表现Symptoms And Signs 1、任何年龄。20～40岁，女性多见；40～60岁，男性多见； 2、起病隐袭，感染、疲劳常为诱因； 3、常先出现一侧或双侧眼外肌麻痹，瞳孔括约肌一般不受累； 4、受累肌肉呈病态疲劳，收缩后发生无力，休息后好转，呈现晨轻暮重波动性变化； 5、抗胆碱酯酶药物治疗有效； 最新. * 临床表现Symptoms And Signs 6、MG危象: 呼吸肌、膈肌受累可出呼吸麻痹，如不能维持换气则为危象，是死亡的常见原因。 肺部感染或手术可诱发危象 最新. * 分类Classification 1、成年型（Osserman型）: I 型： 眼肌型，仅眼肌受累 IIA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象 IIB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉 严重受累 最新. * 分类Classification Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速 在数周至数月内达到高峰，可发生 危象 IV型：迟发重症型，症状同III型 从I型逐渐发展而来 Ⅴ型：肌萎缩型 最新. * 分类Classification 2、儿童型： 特殊亚型：新生儿型、?先天性肌无力 3、少年型 14～18岁 最新. * 1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征 鉴别诊断Differentiation 最新. * 1、治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复 2、药物治疗： 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射 治 疗Treatment 最新. * 3、康复治疗： 理疗，针灸，按摩 4、其他： 保护眼睛。 面瘫无法恢复者可作吻合术 治 疗Treatment 最新. * 二、脊神经疾病 Diseases of spinal nerve 最新. * （一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP 最新. * 病案Case 34岁女性，5天前出现四肢麻木无力，双手握持无力、上抬梳头费力，双下膝蹲后起立困难，肢端麻木。1天前四肢无力进一步加重，双手不能握拳，双足不能活动，双腿不能下蹲、起立，偶感呼吸费力，气紧。无二便障碍。发病前3周有“上感”史。 神经系统查体：神志清楚，颅神经（－）。四肢肌张力低，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级；双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级。四肢腱反射消失，病理征（－）。四肢远端痛温觉、关节位置觉减退。 最新. * 定 义Conception 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS) ，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病 最新. * 定 义Conception The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction.