血液学检验技术 铁粒幼细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血.pptVIP

职业教育医学检验技术专业教学资源库 多种原因引起的铁利用障碍性贫血。 其基本特征为： 1、高铁血症 2、红细胞无效生成，呈低色素性贫血 3、骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼 红细胞。 发病机理: 与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻，导致铁利用不良和血红素合成障碍，结果形成低色素性贫血，铁在红细胞及各组织内大量堆积，使红细胞形态及功能受损，致使红细胞过早破坏即无效生成 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 SA 铁粒幼细胞性贫血 分类 遗传性 性联不完全显性遗传，男性发病，女性为携带者 常见δ-氨基酮戊酸合成缺陷致血红素合成障碍 获得性 特发性 原因不明，已归入MDS 继发性 继发于药物、毒物和其他疾病 铁粒幼细胞性贫血 实验室检查 血象 检查 骨髓象 检查 铁代谢 检查 铁粒幼细胞性贫血 表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。 少数病例红细胞体积轻度增大。 嗜碱性点彩红细胞可增多。 网织红细胞正常或轻度增加。 白细胞和血小板正常或减低。 血象 有核细胞增生活跃。 红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。 粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血. 巨核细胞一般正常。 骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，环形铁粒幼细胞明显增多，幼红细胞铁颗粒在6个以上，并围绕核周1/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的15％以上为本病特征。 骨髓象 细胞外铁增加 环形铁粒幼红细胞 铁染色 铁代谢检验 血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力（TIBC）正常或减低。 诊断 小细胞低色素或呈双相性贫血。 骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。 诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。 鉴别诊断 1．缺铁性贫血。 2．珠蛋白合成障碍性贫血：血红蛋白电泳异常，环形铁粒幼细胞计数；家族史调查。 3．红白血病：早期，骨髓增生明显活跃，以红系为主，两者鉴别较困难，须作全面检查和反复动态观察，方能诊断。 职业教育医学检验技术专业教学资源库