《肌萎缩侧索硬化ALS与ALS综合征的鉴别》.pptVIP

肌萎缩侧索硬化ALS与ALS综合征的鉴别;汇报提纲 ;一、概念 ;一、概念 ;一、概念 ;二、发病机制 ;三、ALS诊断标准 ;三、ALS诊断标准 ; 4、ALS不应有下列症状和体征： ①感觉障碍体征 ②明显括约肌功能障碍 ③视觉和眼肌功能障碍 ④自主神经功能障碍 ⑤锥体外系疾病的症状和体征 ⑥Alzheimer病的症状和体征 ⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征; 5、ALS需与下列重要疾病鉴别 ①颈椎病 ②脊髓空洞症 ③下列运动神经元综合征，包括多灶性运动神经病、进行性脊肌萎缩症、运动轴索性周围神经病、副瘤性运动神经元病、青年良性远端手肌萎缩症（平山病）、脊髓灰质炎后遗症、其他 6、以下检查有助诊断： ①肌电图，包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定，胸锁乳突肌检查。 ②脊髓和脑干MRI。 ③肌肉活检。;四、ALS样综合征 ;2、淋巴细胞浸润性疾病。关于运动神经元病与淋巴细胞浸润性疾病的关系可能与下列因素有关：①逆转录病毒感染；②肿瘤与运动神经元间存在交叉抗体反应。有观点认为：虽ALS无特殊治疗，但如并发淋巴瘤，则随淋巴瘤治疗，ALS症状可改善或长期缓解。 3、MNDs伴发其他肿瘤性疾病。机制不清，可能是继发性损害或与自身免疫有关。对年龄不到30岁或大于70岁急性或亚急性起病病情进展迅速或有波动有感觉障碍血沉增快CSF蛋白增高者均应进行必要的检查排除可能伴发的肿瘤。;4、单克隆丙球病、Waldenstrom巨球蛋白血症、骨硬化性骨髓瘤，伴单克隆抗神经抗体明显升高。 5、感染（HIV-1，HTLV-1，散发性脑炎，带状疱疹脑炎，布鲁氏菌病，猫瘙痒症，CJD，梅毒，迟发性脊髓灰质炎等） 6、继发性解毒酶缺乏、氨基己糖苷酯酶A缺陷可引起上下运动神经元损害表现。 7、外源性毒素： 铅、砷、汞、铊、镉、镁、铝、白羽扇豆种、有机杀虫剂。 8、身体外伤：电休克，严重外伤，放射治疗。 9、血管病变，缺血（Dejerine前球动脉综合征），血管炎（血沉增快及CSF蛋白明显增高）;五、ALS与ALS样综合征的鉴别 ; 4、血清学检查 目的：与传统的炎症、感染、免疫、中毒或代谢性疾病相鉴??；ALS具特殊的实验室检查结果及流行病学特点。 检查项目：血常规、血沉、电解质系列、心肌酶系列、甲状腺功能、甲状旁腺功能、自身免疫系列的相关检查、抗GM1抗体检测及肝肾功能检查。 一般来讲，ALS患者的各项结果应正常，异常结果应根据随访结果。如患者经纠正实验室检查异常的治疗，临床症状有改善，那么ALS相关综合征的诊断可以成立。如果患者经纠正实验室检查异常的治疗，临床症状没有改善，甚至加重，那么这种患者可能是ALS与相关疾病并存。