胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享[实用].pptVIP

GIST治疗经验分享 胃胃肠道间质瘤 小肠胃肠道间质瘤 胃GIST：手术原则* 手术方式： 切缘：1-2cm，R0切除 淋巴结：不常规清扫 局部切除 楔形切除 次全切除 全胃切除 单灶性病变 多灶性病变，同时伴发胃癌 远端 近端？ *中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识（2011年版）.待出版 患者女性， 63岁。因“排柏油样大便5天”于 既往：无特殊病史。50年前曾因胃穿孔行“胃穿孔修补术”。 查体：左上腹可触及直径约15cm的包块，边界不清、质地韧、表面尚光滑、固定、有轻压痛。 胃GIST：病历资料 胃GIST：病历资料 辅助检查：胃镜：胃底可见菜花样隆起，表面欠光滑，可见溃疡及糜烂，质脆。 活检病理：镜下为梭形细胞肿瘤，细胞排列密集，核分裂象多见（＞5/50HPF）。免疫组化 CD117（+），CD34（+）。 诊断：胃胃肠道间质瘤 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 精品ppt·实用借鉴 20XX年X月 整理自网络 胃肠道间质瘤的综合治疗 （gastrointestinal stromal tumors,GIST）  胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）概述 GIST治疗经验分享 间叶性（结缔组织）瘤 原发位于胃肠道、网膜和肠系膜 占所有GI*肿瘤的0.2% 占GI*肉瘤的80% 1.NCCN. Clinical Practice Guidelines; Soft Tissue Sarcoma. V.2.2011. *Images adapted with permission from Choi H et al. Am J Roentgenol. 2004;183:1619-1628. *GI：胃肠道；HU：Hounsfield 单位 GIST:定义1 在美国，估计每年有10-20人/百万人诊断为GIST2 约有5000-6000病例/年诊断为GIST 3 在欧洲的发生率估计在6.6-14.5例/百万人4–8 在瑞典的流行病学：129例/百万人5 在50-65岁人群中发生率最高2 男性/女性发生率相似，但一些报告显示男性发生率更高 2. Miettinen M ，et al. Virchows Arch. 2001;438:1-12. 3. Fletcher CD ，et al. Hum Pathol. 2002;33:459-465. 4. Goettsch WG，et al. Eur J Cancer. 2005;41:2868-2872. 5. Nilsson B，et al. Cancer. 2005;103:821-829. 6. Tryggvason G，et al. Int J Cancer. 2005;117:289-293. 7. Rubio J，et al. Eur J Cancer. 2007;43:144-148. 8. Mucciarini C，et al. BMC Cancer. 2007;7:230. GIST：发生率 GIST：发病机制 ICC是消化道的起搏细胞9 GIST 存在ICC的一些特征10,11 电子显微镜检查显示神经和间质的混合特征 ~95%病例中表达KIT（CD117） 在家族性GIST患者中证实胃肠道ICC增殖10,11 9.Sircar K，et al. Am J Surg Pathol. 1999;23:377-389. 10.Wang L，et al. Arch Pathol Lab Med. 2000;124:1471-1475. 11.TakayamaI，et al. Arch Histol Cytol. 2002;65:1-26. *ICC：Cajal间质细胞 GIST：发病机制 基因突变在大多数病例的恶性转化中发挥着重要 作用9,10 KIT：60–80%9 PDGFRA：5–8%9 约8-15%的病例未检测到KIT/PDGFRA突变 （“野生型GIST”）9,10 9.Sircar K，et al. Am J Surg Pathol. 1999;23:377-389. 10.Wang L，et al. Arch Pathol Lab Med. 2000;124:1471-1475. 基因型 相对频率 解剖学分布 KIT 突变 外显子 8 外显子