内科学课件：垂体疾病.ppt

南方医院内分泌代谢科 病 因 1、遗传性；十分少见。 2、特发性：为选择性血管 加压素不足，可能与自 身免疫损害有关。 3、获得性：不同原因的损 伤或疾病所致。 4、肾性：肾对ADH的抗利 尿作用不敏感或抵抗或 降低作用。 中枢性尿崩症 肾性尿崩症 南方医院内分泌代谢科 临床表现 1、多尿、烦渴与多饮，24小时尿量可达5~10L，比重在1.005以下，尿渗透压常为50~200mmol/L，尿色淡如清水。 2、如饮水不受限制，仅影响睡眠，可表现有乏力、注意力不集中，智力、体格发育可正常。严重失水而补充不足者可引起脱水热及高钠血症。 南方医院内分泌代谢科 诊断与鉴别诊断 一、尿比重 二、禁水试验 三、禁水-加压素试验 四、高渗盐水实验及AVP测定 五、中枢性尿崩症的病因诊断 南方医院内分泌代谢科 禁水加压素试验 原理 正常人禁水后血容量降低，刺激 抗利尿激素的分泌和释放，使尿 量减少，尿液浓缩，尿比重及尿 渗透压升高。尿崩症者无上述征 象/反应迟钝。 南方医院内分泌代谢科 方法 试验前停用一切抗利尿药物，禁食8h，次晨开始试验。 试验时禁水，但可进干食。 试验前、以后每小时测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。 当尿比重＞1.020，尿渗透压明显高于正常渗透压，应抽血查血渗透压。 南方医院内分泌代谢科 方法 试验中如患者出现极度烦渴，体重下降?5%，血压下降应终止试验。 试验可持续8~12h，在禁水8h后尿仍不浓缩时可皮下注射垂体加压素5U，再每小时收集小便2次测尿比重、尿渗透压。 南方医院内分泌代谢科 结果 正常人禁水后尿量明显减少,尿比重>1.016,尿渗透压明显增加超过800mOsm/L 中枢性尿崩症者禁水后尿比重不升<1.005,而于用垂体加压素后,尿比重>1.016,渗透压亦升高2倍以上。 肾性尿崩症禁水后尿液不浓缩,注射垂体加压素后仍无反应。 精神性烦渴者接近或与正常人相似。 南方医院内分泌代谢科 鉴别诊断 一、精神性烦渴 二、肾性尿崩症 三、慢性肾脏疾病 南方医院内分泌代谢科 患者苏某，男，25岁，因烦渴多饮多尿2月余入院，自诉日饮水量达12L左右，每40-50分钟小便1次，尿量8-10L 既往无糖尿病，无慢性肾脏方面病史，无头颅外伤、手术史 病例介绍 南方医院内分泌代谢科 FBG:4.3mmol/L 糖化血红蛋白:5.2% 血钠：139.2mmol/L 血钾：3.55mmol/L 血Ca、血P基本正常 肝肾功能基本正常 尿比重：1.000↓ 尿糖:（-） 随机尿渗透压：70mOsm/kg ↓ 随机血渗透压：308mOsm/kg 垂体MRI：垂体柄下段局限性增粗，考虑肿瘤性病变。 入院检查 南方医院内分泌代谢科 多尿鉴别诊断思路 尿比重,血钾钠钙,血糖,肾功能 低血钾、高血钙、高血糖 尿比重<1.006 渗透性利尿： DM, 甘露醇,ARF多尿期 高血钙：甲旁亢等 低血钾：原醛等 随机血尿渗透压 血钠测定 多尿：每日尿量超过2500ml或>30ml/kg 南方医院内分泌代谢科 禁水-加压素试验结果 南方医院内分泌代谢科 南方医院内分泌代谢科 水剂加压素: 5 ~ 10U, 作用时间3 ~6h;手术时使用 长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 使用 量以尿量 < 2500ml为宜 DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 激素替代治疗 南方医院内分泌代谢科 氯磺丙脲：0.2~0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 氢氯噻嗪: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 安妥明：能刺激AVP的释放 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放 非激素类抗利尿剂 南方医院内分泌代谢科 垂 体 瘤 垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，在尸检中有报道可见20%~25%的亚临床垂体微腺瘤。其分类可按病理和染色分，但目前通用依据细胞的功能分类。 南方医院内分泌代谢科 分类 （一）按瘤细胞来源HE染色分类 嗜酸性、嗜碱性、嫌色性及混合性腺瘤。 （二）按垂体瘤大小分类 1、Ⅰ型：微腺瘤，直径〈10mm，局限于垂 体内，蝶鞍大小正常。 2、Ⅱ型：局限在鞍内，但鞍底骨质可有破坏 3、Ⅲ型：巨大型腺瘤，腺瘤向鞍上、鞍旁、 鞍