自身免疫性肝病的诊治2精品.ppt

自身免疫性肝炎----病理 1、最主要的组织学改变是界面性肝炎（interface hepatitis），汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成 2、病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死 3、肝小叶内可见肝细胞形成玫瑰花结和（或）点状、碎片状坏死。 4、汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿，无铜沉积 最新.课件 * 诊断：（2010年美国肝病研究学会） - ①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病； - ②转氨酶显著异常； - ③高球蛋白血症，γ-球蛋白或IgG＞正常上限1.5倍； - ④血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1：80（儿童1：20）； - ⑤肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润。 自身免疫性肝炎----诊断标准 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----评分表 不典型的病例可参考自身免疫性肝炎诊断标准量表： 注意：约20%PBC会被诊为AIH 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----评分表 不典型的病例可参考自身免疫性肝炎诊断标准量表： 注意：约20%PBC会被诊为AIH 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----分型及意义 分型： 1型：以ANA和（或）SMA阳性为特征，SMA可能是小儿患者1型AIH的唯一标志。最常见，约占80％。多数患者对免疫抑制剂的治疗效果好。 2型：特征为抗LKM-l和（或）抗LC-1阳性 ，仅约4％可检测出ANA和（或）SMA。儿童多见，此型约占AIH的4％。可快速进展为肝硬化，复发率高，对糖皮质激素的治疗效果较差（II-A、II-B？) 3型：特征为抗-SLA及抗-LP阳性。激素治疗反应与1型相似。在ANA、SMA和抗-LKM1自身抗体阴性患者中，抗-SLA/LP可能是唯一的标志。 4型：小部分AIH患者自身抗体阴性，可能存在目前尚不能检出的自身抗体，有人称之为Ⅳ型，对糖皮质激素治疗有效。 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----治疗 （一）免疫抑制药物治疗 1、适应症： - 成人转氨酶明显升高（＞正常上限10倍）；转氨酶中度升高（＞正常上限5倍）伴血清球蛋白明显升高（＞正常上限2倍）；组织学见桥状坏死或多小叶坏死。 - 儿童一旦诊断即应开始免疫抑制治疗。 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----治疗 2、无适应症： - AST或γ球蛋白正常或接近正常的无症状者； - 非活动性肝硬化或轻度； - 严重白细胞减少（＜2.5x10^9/L)或血小板减少（＜50x10^9/L); - 压缩性骨折、精神病、脆性糖尿病、高血压未控制； - 已知对强的松及硫唑嘌呤不耐受者。 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----治疗 3、成人治疗方法： - 激素与硫唑嘌呤合用：强的松30mg/d，四周内减至10mg/d，联合硫唑嘌呤。硫唑嘌呤50mg/d（美国）或1-2mg/kg/d（欧洲）硫唑嘌呤每3周减25mg。 - 单用激素：强的松40mg-60mg/d，四周内减至20mg，此后每周减2.5mg 注：首选联合治疗，强的松可用等计量强的松龙替换 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----治疗 4、 停药复发后治疗方案 - 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----治疗 5、治疗失败 - 约有20％～40％的患者无效。 - 对上述治疗无效者，有人试用环孢霉素A、FK506、西罗莫司、环磷酰胺等治疗，马替麦考酚酯2g/d应用经验较多，被认为是最有希望的药物。 - 儿童初次治疗失败可加大强的松及硫唑嘌呤剂量，可列入肝移植候选。 最新.课件 * 自身免疫性肝炎----治疗 （二）肝移植 - 进展至失代偿期肝硬化，终末期肝病模型评分大于15分，或满足肝移植标准的肝癌患者可考虑肝移植。 - 病人及移植物5年存活80-90%,10年存活率75%，但复发率可达42%。 （三）一般肝炎、肝硬化并发症治疗 最新.课件 * 原发性胆汁性肝硬化----概述 定义：是一种原因不明的胆汁性肝硬化，主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症，由于长期持续肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显的肝硬化。 发病率：40-150/100万 女：男＝10－20：1，常见于中老年女性 PBC患者一级亲属的患病率明显增加，提示该病可能具有遗传易感性。 最新.课件 * 原发性胆汁性肝硬化----概述 病因和发病机制： - 病因尚不清楚，可能具有遗传易感性。环境因素、病毒、细菌、化学物质等启动自身免疫反应。细胞免疫和体液免疫均发生异