定稿胰性脑病和wernicke脑病.ppt

最新.课件 最新.课件 最新.课件 最新.课件 Wernicke encephalopathy& Pancreatic encephalopathyWernicke脑病和胰性脑病 谭庆华 主任医师 新疆医科大学第一附属医院 最新.课件 * Wernicke encephalopathyWernicke脑病 最新.课件 * WE是因为硫胺素(vitB1)缺乏所致的急性或亚急性脑功能障碍，临床上表现为眼球震颤、眼肌麻痹和共济失调，严重者可出现精神错乱。 常见于长期酗酒、反复呕吐和长期肠外营养后所并发的一种严重代谢性脑病。 也可见于妊娠呕吐、神经性厌食、 饥饿后重新开始进食者、局限性肠炎、代谢异常综合征、血透和腹透患者、尿毒症、HIV、恶性肿瘤和胃成型术后呕吐的患者。 最新.课件 * 发生于AP恢复期者也称迟发性PE。 WE的早期诊断以及与PE相互之间的鉴别诊断都相当困难。 近来研究发现，即使有典型的三联征，临床医生仍易忽略WE的诊断。 WE死亡率约10-20%。 最新.课件 * 发病机理 vitB1的减少，引起焦磷酸硫胺素减少，丙酮酸在体内堆积，造成糖代谢障碍，引起神经组织功能和结构上的改变。 间接地引起中枢神经系统各种递质如五羟色胺、谷氨酸盐或天门冬氨酸盐的代谢改变而影响脑功能。 影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织脱髓鞘和轴索变性等改变。 最新.课件 * 病 理 病变主要集中在脑中线结构，第三脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血和坏死，偶你视神经也会受累。 组织学： 毛细血管扩张和增生及其周围小出血灶。 第四脑室底部和下位脑干病变不明显。大脑皮层、脊髓及周围神经亦有不同程度的累及。 急性WE尸检可见丘脑部分核团有大量空泡形成。 最新.课件 * 临床表现 流行病学资料： 成年和老年人均可发病。 男女均可累及，男性较女性病情较轻。 起病急，亦可隐匿起病。 症状： 首发症状：可为消化道症状：恶心、呕吐等。 逐渐出现眨眼不佳、注意力不集中、记忆力减退等。 主要体征： 三联征：眼肌麻痹，躯干性共济失调，遗忘性精神神经症状或意识障碍。 最新.课件 * 眼肌麻痹： 最早出现眼球震颤。继之侧视困难，表现为眼球活动障碍，凝视障碍，会聚障碍和瞳孔异常。 躯干性共济性失调： 主要影响下肢，很少影响上肢。 遗忘性精神神经症状： 顺行性和逆行性遗忘，并逐步出现精神混乱。 急性期表现：语言增多，以后定向障碍、淡漠、迟钝或嗜睡，最后昏迷。 最新.课件 * 部分有自主神经调节功能障碍：低血压、低体温或心动过速，癫痫发作和多发性周围神经炎。 其它： 常有皮肤营养改变或肝脏病变。 急性者可与脑干卒中、脑干脑炎相似。 只有约16%的患者具有典型三联征。约19%没有临床体征。 眼征出现率约为29%—93%，共济失调为 23%—70%，精神异常约82%—90%。 最新.课件 * Korsakoff综合征=往事虚构综合征 多认为与WE是同一疾病不同发展阶段的表现。WE为早期表现。疾病进一步恶化则表现为Korsakoff综合征。 主要表现： 近事遗忘：对自己说过的话，经历的事或接触过的人等极易忘却，不能回忆。远期记忆保存较好，甚至对童年的事情记忆如初。 最新.课件 * 虚构、错构：为弥补遗忘，患者往往凭空编造，将虚构的情节填入遗忘的空隙中，常出现前后矛盾。 定向障碍也明显：对地点、时间和人物的定向力出现障碍。出门后常迷路，将昔日的经历与近期发生的事件混淆或人物颠倒，张冠李戴等。 最新.课件 * 辅助检查 CT：对诊断无帮助。 MRI： 可见到丘脑旁区和中脑脑室旁有局灶性改变。 第三脑室扩大、乳头体萎缩。 MRI的敏感性为53%，特异性 93%。 其它： 脑电图示弥漫性慢波或正常。 脑脊液蛋白轻度升高。 血丙酮酸含量明显升高——pH?。 最新.课件 * 诊 断 WE严重时可危及生命，如早期诊断和给vit B1治疗可及时逆转。但早期诊断困难，因很少有患者出现典型的眼球震颤、共济失调和大脑半球失常。 诊断标准：有醉酒史或相关禁食病史，具有下列四项中的两项(眼球运动异常、共济失调、精神异常、轻度记忆损伤）。 确诊：vitB1治疗后，血中丙酮酸含量降低，眼肌麻痹改善。 最新.课件 * 鉴别诊断 非典型病例需要与上位脑干梗死、脑干脑炎、上位脑干和第三脑室周围肿瘤相鉴别。 最新.课件 * 治 疗 死亡率： 急性WE治疗不及时，死亡率50%。 积极治疗：17%左右。 疑诊病例 vitB1，100mg，ivgtt，st，最好用G.S. ；1