过敏性紫癜的诊治讲课稿.ppt

过敏性紫癜的诊治;2、病因和发病机制;　　;Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 　 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。;3、病 理;形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎;4、临床表现;4、临床表现;Company Logo;;（2）消化道症状 ;（3）关节症状 ;（4）肾脏症状 ;Company Logo;（5）其他;5、实验室检查;6、诊断和鉴别诊断;糖皮质激素;7、治疗;;;;;;;病因 感染：病毒、细菌等感染 药物 疫苗 器官移植及造血干细胞移植;1、ＩＴＰ的病因和发病机制;AITP病因和发病机制;;抗血小板自身抗体存在 血小板糖蛋白特异性抗体产生的部位主要是脾脏,骨髓可能也是其产生的重要器官。 结合自身抗体的血小板被脾脏中的巨噬细胞吞噬是血小板破坏的主要机制。 此外补体介导的细胞溶解也起着一定作用。目前诱发血小板自身抗体产生的具体机制尚未完全阐明。;;２、临床表现;;3、诊断与鉴别诊断;;;37;鉴 别 诊 断; 4、治疗;4、治疗; 2）肾上腺皮质激素 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板;;3）静脉免疫球蛋白 封闭单核－巨核细胞Fc受体 抑制Ig和免疫复合物与血小板结合 提高抑制T细胞的功能，抑制抗体产生 清除体内存在的慢性病毒;;;包括急症治疗和长期治疗两方面 急症治疗 对象：针对严重出血或需外科手术者。 目的：快速提高血小板到安全水平。 方法：输注血小板 甲强龙 IVIG 1g/kg.d，2天。 抗Rh-D 25～50ug/kg，5天，每月一次。 ;长期治疗 目的：保持血小板在安全水平 1）糖皮质激素 A、如有效，缓慢减量，长疗程。 B、如不能完全停药，可小量长期维持。 脉冲式高剂量地塞米松： 20～40／m2，连用4天，每28天一疗程。共6疗程。 ;2）切脾：72％完全缓解。 在儿童存在的问题： （1）摘掉了一个重要的网状内皮系统器官。ITP的颅内出血0.1-1%，而切脾后致命的爆发感染为15％，死亡率1％。 （2）儿童可自行缓解。 （3）ICIG和抗Rh-D可帮助病人度过危险期。 （4）切脾1年后缓解率下降。;国外切脾指征： 诊断>12月伴出血和血小板< 10×109/L （3－12岁）或血小板 10－30×109/L （8－12岁），对初治短暂起效，无切脾禁忌。不赞同急诊切脾。 国内切脾指征： A、长期或间断反复出血，应用药物治疗无效或需长期大剂量激素维持1年以上，年龄大于等于5岁； B、中度出血，病程3年以上，年龄>10岁，保守治疗无效。 ;3)免疫抑制剂 硫唑嘌呤：1－3mg/kg.d，口服，起效慢，中位时间4月，全量18月，继而减量。 副作用：白细胞减少，恶心、呕吐。 环孢素A：3－5mg/kg.d，应用2周后无反应，剂量增加到10mg/kg.d，继用4周。 副作用：多毛、高血压、肾功不全。;环磷酰胺： 常量：2－5mg/kg.d，口服，6－8周起效。 大剂量：1－1.5mg/m2，静脉，每4周一次，用2－4次。 副作用：白细胞下降，膀胱出血。 长春新碱：0.02mg/kg或长春花碱0.1mg/kg，每5－7天1疗程，疗程4－6次。 副作用：血栓，白细胞下降，神经炎。;4)近年新的特异性免疫制剂 人源化抗CD20单抗（美罗华） 抗体的可变区为鼠源性，稳定区为人源性。 与B淋巴细胞上的CD20结合，引发B淋巴细胞溶解－减少B淋巴细胞产生抗血小板自身抗体。 剂量：375mg/m2，每周一次，共4次。 ;抗CD40配体的单抗（Antova） CD40表达于B淋巴细胞膜上的糖蛋白，在B淋巴细胞生长、发育、分化中其重要作用。抗CD40配体的单抗能阻止CD40与CD40配体结合，抑制B淋巴细胞分化和激活，减少自身抗体产生。 10－20mg/kg，静注，每2－4周一次。;;;;;;;此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢