过敏性紫癜肾炎诊诒进展ppt课件讲课稿.ppt

过敏性紫癜肾炎诊诒进展PPT课件;紫癜性肾炎（HSPN）概述;紫癜性肾炎;紫癜性肾炎;讨论提纲;紫癜性肾炎—病因;发病机制;紫癜性肾炎的发病机制;临床表现—肾外表现;临床表现—首发症状;临床表现—主要临床表现 ;临床表现—次要临床表现 ;紫癜性肾炎的病理表现;电镜 可见系膜细胞增生、基质增加， 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积 免疫荧光 IgA在系膜区呈颗粒样沉积， 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗原沉积。 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积;a;C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下电子致密物沉积;Mollica（1992年）提出，如HSP出现下列指标中的两项则诊断为肾脏损害 ;紫癜性肾炎的诊断标准(儿童);紫癜性肾炎的诊断标准(儿童);紫癜性肾炎的诊断标准(成人);ISKDC病理分级（1975年国际儿童肾病研究会）;紫癜性肾炎的病理分级(WHO);紫癜性肾炎的病理分级(2007年南京福州总医院);我院紫癜肾炎综合分型;中型　 临床表现 介于轻型和重型之间,有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎: 1、尿蛋白>1.5ｇ/24ｈ,<3.5g/24h； 2、大量镜下血尿和/或一过性以及孤立性肉眼血尿； 3、伴有高血压; 4、伴有轻度肾功能损害。 病理改变 为肾小球弥漫系膜增生性病变 或局灶节段硬化性病变, (ISKDC分类IIb-IIIa级，WHO分类II-III级);重型　 临床表现 为肾病综合症（尿蛋白>3.5ｇ/24ｈ） 伴/不伴肉眼血尿、 高血压、 肾功能损害, 部分患者表现为急进性肾小球肾炎。 病理改变 为重度肾小球系膜增生性病变, 可为膜增殖样病变,大量新月体形成(>30%)、 伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。 (ISKDC分类IIIb级以上，WHO分类III-IV级) ; 一般治疗 激素与免疫抑制剂 血浆置换 抗凝疗法 其它 ;一般治疗 ;激素与免疫抑制剂;Effect of early corticosteroid therapy on development of Henoch-Sch?nlein nephritis. （摘要） 157例无肾脏损害的HSP患儿 对照试验：强的松组（n=61） 对照组（n=96） 强的松：1-2mg/kg/d×1-2周，后1周内减完 ;试验结果;口服激素治疗—试验2（2006年）;试验结果（一）; 提出早期使用强的松可以缩短轻型肾脏表现的病程，但不能阻止肾炎的发展。 也没有证据表明皮质激素可以治疗皮疹 ;A randomized, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch Sch?nlein Purpura 40例HSP儿童 随机对照试验：强的松组 安慰剂组 　强的松组：2mg/kg/d×1周，后2周内减完 随访时间：1年 ;肾脏受累的几率无差异： 强的松组3/21 vs 安慰剂组2/19，P=1.0 急性胃肠道并发症的发生无统计学差异 强的松组2/21 vs 安慰剂组3/19， P=0.7 安慰剂组2例发生肠套叠，强的松组没有 表明早期使用强的松不能减少肾脏受累的危险，也不能减少胃肠道急性并发症的发生率。;激素冲击治疗;目前激素使用观点 ;环磷酰胺（CTX）—试验1（2004年）;激素联合免疫抑制剂—回顾性研究（2007年）;环孢素A（CsA）—试验1（2005年）;Cyclosporin A therapy for severe Henoch-Sch?nlein nephritis with nephrotic syndrome 7例HSPN患者，表现为肾病综合征 平均随访5.5年（2-9） 结果 24小时尿蛋白由9.2 g/m2/d 降至 0.3 g/m2/d (p=0.016) 血肌酐 由 2.1 g/dl 升至 4.6 g/dl (p=0.016) 重复肾活检示活动指数降低6.4+/-3.3 vs 3.5+/-1.2, p=0.042, 慢性化指数和小管间质评分没有改变 CsA可用于肾病综合征型HSPN ;霉酚酸酯（MMF，骁悉） ;来氟米特（LEF）;血浆置换—试验1（2007年）;血浆置换;抗凝药物;ACEI/ARB;其他治疗;其它可供选择的疗法;我院