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原发性胎儿心脏肿瘤 摘要：胎儿原发性心脏肿瘤是一类罕见的先天性心脏疾病， 它的预后变化与并发症密 切相关。胎儿期最常见的良性心脏肿瘤是横纹肌瘤， 其次为畸胎瘤、纤维瘤、粘液瘤、 血管瘤等。胎儿心脏恶性肿瘤的发生率非常低，预后恶劣。胎儿超声心动图是胎儿心 脏肿瘤的诊断、监测、临床决策及治疗指导的主导工具，具有重要的指导意义。 关键词：胎儿；心脏肿瘤；超声心动图；预后 Primary Fetal Cardiac Tumor Abstract: Primary fetal cardiac tumor is a very rare type of congenital cardiac malformation, and the prognosis is closely related to its complications. Most of fetal cardiac tumors are benign, and rhabdomyoma is the most common type, followed by teratoma, fibroma, myxoma, and vascular tumors. The incidence of fetal malignant cardiac tumor is far lower than benign ones , and the fate is doom to death. Fetal echocardiography is a leading tool and has magnificent value in the fields of diagnosis, monitoring, clinical decision making and treatment guiding of fetal cardiac tumors. Keywords: fetus; primary cardiac tumor; echocardiography; prognosis 胎儿原发性心脏肿瘤是一类少见的先天性心脏疾病，其确切发生率迄今未知，活 产婴中心脏肿瘤的发生率约在0.0017%与0.028%之间。绝大多数胎儿原发性心脏肿 瘤为良性疾病，其中最常见的是横纹肌瘤，其他还包括畸胎瘤、纤维瘤、粘液瘤、血 管瘤等，胎儿期心脏恶性肿瘤非常罕见。虽然胎儿原发性心脏肿瘤在组织学上大多系 良性，但根据生长部位不同，可引起心脏梗阻性血液动力学障碍、心律失常、胎儿水 肿/心力衰竭，甚至胎儿死亡，因此心脏肿瘤多具有潜在的致命危险，因而对胎儿心 脏肿瘤准确的产前诊断、及时的临床决策、有效的十预处理具有非常重要的临床意义。 1.原发性胎儿心脏肿瘤的临床特点及预后 原发性胎儿心脏肿瘤的临床表现与预后不仅仅取决于肿瘤本身的类型， 更决定于 肿瘤所处位置、大小、数量以及肿瘤并发症［1］,故胎儿心脏肿瘤可以没有任何症状， 但也可以表现出明显血液动力学改变、恶性心律失常、严重心功能障碍及进行性胎儿 水肿。因此，胎儿心脏肿瘤的预后与临床决策需根据病因学、肿瘤大小、位置以及是 否伴有严重并发症从而进行判断［2］。 1.1横纹肌瘤 横纹肌瘤占胎儿心脏肿瘤60%以上［3］,在原发性胎儿心脏肿瘤中最为常见， 常为 多发，源于心室游离壁以及室间隔，多累及心脏左侧房室。胎儿心律失常是心脏横纹 肌瘤最常见的表现之一，出生后心电图检查最常表现为室性心动过速 ［4］。心脏横纹肌 瘤常与某些遗传病相关，尤其是结节性硬化症。研究表明，超过半数的结节性硬化症 患者同时伴发心脏横纹肌瘤［5］。横纹肌瘤可以与遗传性疾病（如唐氏综合征等）及先 天性心脏病（如房间隔缺损、法洛四联症、左心发育不良综合症等）并存，增加了其 诊断和治疗的复杂性。出生前、后人群的研究资料显示，横纹肌瘤与血管瘤一样，都 有自发消退的可能［6］,但是由于心脏横纹肌瘤最易引发胎儿致命性心律失常且常伴有 结节性硬化症，后者所致胎儿期神经系统损害是横纹肌瘤患胎出生后致残及死亡的最 主要危险因素，所以无论产前还是产后，其预后排在血管瘤及良性畸胎瘤之后，尤其 是在产前无法查明患胎是否有其他伴发疾病的情况下，预后不容乐观 1.2良性畸胎瘤 良性畸胎瘤是发病率居第二位的原发性胎儿心脏肿瘤， 约占原发性胎儿心脏肿瘤 构成比的15%。大多数心脏良性畸胎瘤起源于心包，少数则直接起源于心肌本身。 罹患本病的患胎几乎都会发生心包积液，可能引发致命性心脏压塞 [7]。无论是心包畸 胎瘤还是心内畸胎瘤，在组织结构上与胎儿其他部位的畸胎瘤基本一致， 都包含三个 胚层，由良性的、发育成熟的组织构成。出生后人群中，心脏良性畸胎瘤手术成功率 及术后长期存活率较高，仅次于血管瘤，因而对胎儿原发性心脏畸胎瘤应密切观察。 无并发症状