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正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至 　　　　　　正常水平； 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失 　　　残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 　　低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 头大:遗传性，头围生长速度正常 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主 钙补充：食物、Ca制剂 治疗 目的在于控制活动期，防止骨骼畸形 VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D 　　　 （800IU/d); 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D;　　　 6 版 第 6 版 第 VitD缺乏性佝偻病 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶　 0.5~1μg /L 蛋　　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /L /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g （4μg /40（g·d）） * Vit D 1 μg = 40IU VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 VitD的调节 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 高血磷 +CT VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现 定义 病理改变 病因 发病情况 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断