淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南.pdfVIP

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2020-12-04 发布于湖北
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淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南.pdf

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淋巴管肌瘤病（LAM）诊断和治疗指南流行病学  LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC ）有关。  成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM 的发病率大约是30-40% 。  男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM 的报道。临床表现  逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。  淋巴管平滑肌瘤（肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块）可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。  有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发